Mycosis fongoïde : la photothérapie reste un traitement de première intention des stades précoces

« Dans le mycosis fongoïde, les biothérapies n’ont pas encore connu l’explosion à laquelle on a assisté dans le psoriasis ou la dermatite atopique, rappelle le Dr Henri Adamski (CHU de Rennes). Certes, cette évolution commence, et constituera là aussi une grande innovation dans la prise en charge.» En attendant, la photothérapie, introduite en 1976 par Barbara Gilchrest (Boston) « fait aujourd’hui partie des thérapies classiques des lymphomes T cutanés ». La PUVAthérapie initiale reste utilisée et se double des UVB à spectre étroit (UVB TL01). Les UVB à large spectre ont, eux, été abandonnés, tandis que les UVA1 sont peu utilisés. Enfin, la photothérapie dynamique topique est plutôt réservée aux formes récalcitrantes, et la photophérèse, aux formes leucémiques. « Les sociétés européennes qui s’occupent du lymphome placent la photothérapie (PUVA ou TL01) comme traitement de première intention dans les stades précoces, au même titre que les dermocorticoïdes ou la chimiothérapie locale (chlorméthine) », indique le Dr Adamski. « Ces formes précoces représentent quelques 70 % des diagnostics », ajoute-t-il. Avec un risque de progression vers le stade avancé de 3 % par an, « elles sont considérées comme une maladie chronique inflammatoire, au même titre que le psoriasis ou la dermatite atopique, et la thérapeutique s’en ressent ». En ce qui concerne les résultats, des chiffres de 65 à 85 % de blanchiment à trois mois sont rapportés pour la PUVAthérpie dans les stades I et IIA. « La PUVAthérapie est donc efficace », commente le Dr Adamski, tout en soulignant que les rechutes à 2 ans sont fréquentes. Classiquement, avec la photothérapie, les zones pileuses et les paupières (protégées par des coques) sont des causes d’échec, de même que les formes pilotropes, plus profondes et infiltrées. Dans les formes avancées, les taux de réponse sont plus faibles (28 % dans le stade IIB). La réponse est sensiblement meilleure dans le syndrome de Sézary (48 %), mais le Dr Adamski souligne que le traitement « n’est pas très bien toléré». S’agissant des UVB TL01, le taux de rémission complète des lésions I et IIA atteint 84 % à trois mois. Et comme pour la PUVAthérapie, l’efficacité des TL01 est meilleure sur les lésions peu ou pas infiltrées. L’efficacité des UVB TL01 est donc comparable à celle de la PUVAthérapie. Le Dr Adamski signale une intéressante étude du Pr Olivier Dereure (CHU de Montpellier), qui montre que « la rémission clinique complète ne correspond pas obligatoirement à une rémission histologique, et encore moins à une disparition du clone cutané»(1). Cela pourrait expliquer les rechutes précoces », note le Dr Adamski. Aujourd’hui, la question que soulève encore la photothérapie dans le mycosis fongoïde concerne l’opportunité d’un traitement d’entretien. La seule étude randomisée concerne la PUVAthérapie. Elle montre qu’un traitement d’entretien de 9 mois est associé à une durée de rémission de 15 mois, versus 4 mois en l’absence d’entretien(2). La Société française de photodermatologie propose donc le protocole suivant : 2 fois/semaine durant 3 mois, puis 1 fois/semaine durant 3 mois, puis 2 fois/mois durant 6 mois, puis 1 fois/mois durant 1 à 3 ans. Pour les UVB TL01, il n’existe pas de recommandations. « Mais en pratique, puisque les rechutes précoces restent fréquentes, nombre de dermatologues font de l’entretien », indique le Dr Adamski. Il conclut que : « La photothérapie a toujours sa place en première ligne dans le traitement du mycosis fongoïde au stade précoce. Un traitement d’entretien est par ailleurs habituellement prescrit dans le but de prévenir les rechutes. Quant aux biothérapies, elles sont réservées au stade avancé, ou en deuxième ligne après discussion en RCP. » Le Dr Adamski n’a pas déclaré de lien d’intérêt.