Quel diagnostic évoquer ? Un nodule atypique chez l'enfant

RÉPONSE   Une exérèse simple est réalisée et un examen histologique est demandé.   Examen histologique et immuno-histochimique   L’histologie montre une prolifération tumorale multinodulaire, mal limitée, occupant tout le derme, sans connexion avec le revêtement épidermique. Elle s’agence sous forme de plages formées de cellules fusiformes ou épithélioïdes, au cœur d’un stroma fibreux, hyalin. L’étude immuno-histochimique montre que les cellules n’expriment pas les marqueurs épithéliaux, de même que les marqueurs musculaires lisses. L’exérèse semble incomplète en profondeur. L’histologie conclut à une prolifération tumorale dermique de diagnostic difficile. Les lames discutées à plusieurs sont alors envoyées au Dr Sylvie Fraitag (hôpital Necker-Enfants malades) pour une seconde lecture qui montre une tumeur intradermique, avec Glut-1 positif ainsi que NK1C3 (CD63), CD10 et D2-40. Le Dr S. Fraitag conclut à un neurothécome cellulaire. L’exérèse étant incomplète en profondeur, il existe un risque de récidive.   Suivi du patient   En juillet 2024, la tumeur était réapparue, mais l’enfant ne voulait pas être réopéré sous anesthésie locale. Il a finalement été réopéré fin octobre 2024 par un chirurgien plasticien sous anesthésie générale. L’histologie a confirmé la récidive du neurothécome. La limite inférieure de l’exérèse est au contact de la lésion une fois encore.   Épidémiologie   Le neurothécome cellulaire est une tumeur rare, bénigne, dont l’incidence est mal connue, et que l’on rencontre essentiellement chez les enfants et les jeunes adultes. La localisation sur la face se voit surtout chez l’enfant, mais des neurothécomes peuvent se développer sur les épaules ou les membres supérieurs. En conclusion   Le diagnostic de neurothécome est difficile, l’immuno-histochimie contribue au diagnostic histologique. Comme cette tumeur est volontiers récidivante, il faut une exérèse large (pas toujours facile sur le visage, surtout chez un enfant), qui n’empêche pas forcément la récidive.