Les signes cutanés de la polychondrite chronique atrophiante

Les autres manifestations de cette maladie systémique concernent l’oreille moyenne et interne, la sclère et les parois artérielles. Son incidence est de 3,5/106. Elle atteint également les deux sexes et débute le plus souvent entre 40 et 60 ans. Le délai moyen du diagnostic est de 3 ans. La polychondrite chronique atrophiante (PCA) est associée à la présence d’anticorps anticollagène II, IX ou XI et d’anticorps antimatrilline 1. Mais ces anticorps sont peu sensibles et peu spécifiques, leur recherche a donc peu d’intérêt en pratique. Une dermatose neutrophilique peut être associée, notamment en cas de PCA avec myélodysplasie (5 à 30 % des PCA). La survie à 5 ans est d’environ 80 %. Les principales causes de décès sont les atteintes spécifiques (respiratoires ou vasculaires), une myélodysplasie associée et les infections (notamment favorisées par les traitements immunosuppresseurs). Le traitement repose sur les corticoïdes pour les formes graves et sur les AINS, la colchicine ou la dapsone (en l’absence de myélodysplasie) pour les formes limitées (chondrite ou arthralgies isolées).