Une dermatose au soleil

Observation Un garçon de 13 ans, issu de parents non consanguins, consultait en juin 2003 pour des poussées estivales d’une éruption papulo-vésiculeuse de la face et des oreilles d’évolution nécrotique. Les symptômes avaient débuté à l’âge de 5 ans et s’accompagnaient lors des poussées d’une photophobie et de larmoiement. À l’examen clinique, on note des lésions nécrotiques et croûteuses siégeant sur le nez, les joues et les pavillons de l’oreille, associées à quelques cicatrices ombiliquées varioliformes. L’examen ophtalmologique objective une baisse de l’acuité visuelle et une dystrophie cornéenne bilatérale correspondant à des séquelles de kératite. L’état général du patient est par ailleurs conservé et le reste de l’examen somatique est sans anomalies. Chaque poussée dure en moyenne 10 jours. Puis, les croûtes tombent, laissant place à des cicatrices déprimées indélébiles. Le nombre de poussées et leur intensité s’atténuent avec l’âge.   Quel est votre diagnostic ?   L’âge du patient, l’aspect clinique des lésions, leur survenue dans un contexte d’exposition solaire et l’évolution cicatricielle sont très évocateurs d’un hydroa vacciniforme. La biopsie cutanée pratiquée sur une lésion débutante objective un infiltrat lymphocytaire dense périvasculaire. L’examen par immunofluorescence directe n’a pas été effectué. Les examens biologiques montrent l’absence d’anticorps antinucléaires et anti- DNA natifs. La couleur des urines est normale de même que le dosage des porphyrines plasmatiques et urinaires. Une photoprotection stricte a été prescrite. L’atteinte cutanée est amendée en 2 à 3 semaines. Aujourd’hui, le patient ne fait plus de poussées depuis 2 ans. Un port régulier de lunettes protectrices a été prescrit et une kératoplastie a été proposée pour l’atteinte oculaire. Discussion L’hydroa vacciniforme est une photodermatose infantile rare(1). Elle possède un caractère inesthétique en rapport avec la survenue des lésions sur le visage, mais surtout en raison des cicatrices déprimées indélébiles qui se multiplient avec les poussées répétées. On rapporte habituellement une amélioration spontanée à l’adolescence. ● Son étiopathogénie est encore incertaine, probablement liée à une sensibilité anormale aux rayons ultraviolets ou encore à des anomalies du métabolisme de tryptophane et de la vitamine B6(2,3). K. Iwatsuki et coll. ont suggéré que les lésions observées pouvaient être liées à une infection latente par le virus Epstein Barr (EBV)(4,5). ● Le diagnostic est essentiellement clinique. Il repose sur l’aspect de l’éruption et son évolution cicatricielle caractéristique. Les anomalies histologiques observées sont peu spécifiques. Les explorations photobiologiques, en particulier les phototests UVA, permettent parfois la reproduction des lésions(3,6-8). Ils peuvent cependant être négatifs et ne sont pas indispensables au diagnostic. Ils sont surtout préconisés dans les formes frustes(9). Ce cas clinique se caractérise par l’association à une dystrophie cornéenne qui engage le pronostic fonctionnel visuel. Les manifestations ophtalmologiques de l’hydroa vacciniforme sont rarement décrites. Elles peuvent être à type de photophobie, de conjonctivite, d’uvéite, d’ulcérations cornéennes ou de kératite(3,10,11,12). Ce risque d’atteinte oculaire justifierait un examen ophtalmologique systématique au cours de cette photodermatose. ● Le diagnostic différentiel fait discuter les autres dermatoses vésiculobulleuses photoaggravées ou photodéclenchées de l’enfant. Celles-ci ne laissent pas de cicatrices varioliformes, en dehors de la protoporphyrie érythrocytaire, dont le diagnostic a été éliminé chez notre patient par le dosage des porphyrines. Les bulles photodéclenchées du lupus érythémateux surviennent généralement dans un cortège de signes cliniques et biologiques évocateur. • Le traitement fait appel à la photoprotection externe et aux antipaludéens de synthèse(13). D’autres traitements, d’efficacité variable, ont été utilisés par certains auteurs tels que le thalidomide, le bêta-carotène ou la pyridoxine(3,10,14). Plus récemment, A.B. Modeste et coll. ont rapporté une observation d’hydroa vacciniforme traité avec succès par les huiles de poisson(15). Mis à part le traitement, l'hydroa vacciniforme s'améliore vers l'âge de 10 ans et guérit à la puberté(6,13,16). Tel était le cas de notre patient avec un recul de 2 ans. Conclusion Au-delà d’un préjudice esthétique, ce cas clinique souligne la gravité de certaines dermatoses lorsqu’elles engagent également le pronostic fonctionnel d’un organe « noble » tel que l’oeil.