Lymphomes B : rappels de prise en charge

Le plus souvent, il s’agit de formes indolentes, centrofolliculaires (LCF) ou de la zone marginale (LB ZM) ayant un excellent pronostic. Ces lésions sont à type de plaques ou de nodules uniques, groupées lorsqu’elles sont multiples. Elles présentent un polymorphisme clinique qui doit motiver un diagnostic dermatologique associé à une expertise anatomopathologique, indispensable pour ne pas omettre les formes atypiques, comme des lésions classées hyperplasies lymphoïdes bénignes par erreur. L’analyse des LB ZM, qui sont le plus souvent localisées au niveau du tronc ou des membres, montre des plaques infiltrées, des papules ou des petits nodules, présentant notamment des lymphocytes B réactionnels, des cellules centrocytes-like BCL-6- et une monotypie kappa ou lambda. Celle des LCF, qui sont le plus souvent retrouvées au niveau du tronc ou de l’extrémité céphalique, montre entre autres différences des nodules non réactionnels et des cellules tumorales habituellement bcl-6+. Un bilan biologique et un bilan d’extension avec scanner thoraco-abdomino-pelvien doivent être réalisés parallèlement. Une antibiothérapie d’épreuve est parfois proposée en zone d’endémie borrélienne ou lorsque l’atteinte est de type LB ZM. Le traitement proprement dit est établi en fonction du profil des lésions. Il relève de la chirurgie lorsque celles-ci sont uniques et petites, ou de la radiothérapie. Malgré cela, dans 30 à 50 % des cas, les lésions tendent à récidiver après traitement, sans impact pronostique, et avec un risque d’extension extracutanée exceptionnel. Lorsque les lésions sont plus diffuses, une radiothérapie multichamps ou un traitement par rituximab peut être privilégié. Le recours à la chimiothérapie est exceptionnel. Des lésions LB ZM limitées et peu évolutives peuvent aussi relever uniquement d’une surveillance étroite, décidée au cas par cas. In fine, la survie à 5 ans associée à ces maladies est très élevée, estimée à 95 % pour le LCF, et entre 98 et 100 % pour le LB ZM. Malgré la prédominance des formes indolentes, les formes agressives ne doivent pas être oubliées. Le lymphome B diffus à grandes cellules de « type jambe» est relativement rare (moins de 5 %), mais son pronostic est moins favorable. Dans ce cas, le recours à une RCP associant dermatologues et hématologues est préconisé. La radiothérapie peut être envisagée en cas de lésion unique et de petite taille. À défaut, le traitement de référence repose sur une combinai- son chimiothérapie/rituximab. En cas de récidive, la participation à un essai clinique peut être proposée. Les dernières données d’études suggèrent que le lénalidomide et les inhibiteurs de BTK type ibrutinib pourraient être efficaces. La RCP de recours auprès du Groupe français d’étude des lymphomes cutanés (GFELC) peut être sollicitée si nécessaire.