Quand et comment traiter un hémangiome infantile ?

Les professionnels de santé disposent depuis 2020 d’un score qui permet de reconnaître les hémangiomes infantiles (HI) à risque(1). Ce score IHRes (Infantile Hemangioma Referral Score) a été développé et validé par un comité d’experts internationaux dans le but d’optimiser l’adressage des patients vers un centre en mesure de mettre en route le traitement rapidement. Cette démarche est importante, car le traitement donne de meilleurs résultats s’il est initié avant l’âge de 3 mois. Le score est très simple à réaliser en routine. Il comporte deux parties*. La partie A se remplit en moins d’une minute en consultation. Elle comprend 6 questions oui/non sur les items suivants : complications ou risque de complication, atteinte de la partie centrale du visage et/ou des oreilles, atteinte de la région mammaire (chez la fille), atteinte médiane de la région lombo-sacrée, taille ≥ 4 cm (focal ou segmentaire) et nombre d’HI ≥ 5. Si au moins une de ces situations est cochée «oui», le patient doit être adressé à un centre expert. Si la réponse aux 6 questions est négative, l’étape suivante consiste à répondre, également par oui ou par non, à trois questions concernant la localisation de l’HI, la taille du plus gros HI, l’âge de l’enfant et la croissance de l’HI (partie B). Ce qui permet de calculer un score qui, s’il est ≥ 4, indique la nécessité de recourir à un centre expert. Des études ultérieures ont montré que le score IHRes peut remplacer les algorithmes de décision thérapeutique de l'HI.   TRAITER LE PLUS TÔT POSSIBLE   Les HI relevant d’un traitement systémique sont traités en première intention par le propranolol oral, le seul à avoir une AMM dans cette indication aussi bien en Europe qu’aux États-Unis. Dans l’étude pivot – qui ne comportait pas d’HI graves –, une régression totale ou quasi totale a été obtenue dans 60 % des cas avec 3 mg/kg/jour pendant 6 mois(2). Il a ensuite été montré que le taux de succès atteint 86 % lorsque le traitement est débuté avant l’âge de 3 mois(3) et que, dans les formes graves d’HI, une régression complète survient dans 76 % des cas s’il est poursuivi jusqu’à l’âge de 12 mois(4) avec, surtout, moins de récidives à son arrêt. De 10 à 15 % des enfants présentent une récidive à l’arrêt du propranolol. L’aténolol est proposée comme alternative, mais outre l’absence d’AMM, la dose la plus appropriée reste à définir et il n’y a aucune donnée concernant le monitoring. Le propranolol est un bêtabloquant non sélectif alors que l’aténolol est sélectif et, par conséquent, le risque d’avoir des effets cardiovasculaires est plus important. Dans les HI résistants au propranolol, les corticoïdes ne sont quasiment plus prescrits et arrivent en deuxième, voire en troisième ligne. En cas d’échec ou de contre-indication au propranolol, on conseille plutôt d’utiliser la rapamycine. Le propranolol oral est indiqué dans les HI entraînant un risque vital ou fonctionnel, les HI douloureux et/ou ulcérés ne répondant pas à des soins simples et les HI avec risque de cicatrices permanentes ou de défiguration. Le traitement doit être introduit à partir de 35 jours d’âge corrigé et jusqu’à l’âge de 5 mois (âge d’inclusion dans l’étude pivot). Dans la pratique toutefois, il pourra être proposé en dehors de ces âges, par exemple chez un enfant de 5,5 mois avec un HI douloureux ou en cas de développement rapide d’un HI à risque chez un prématuré. Des données sur des enfants de moins de 35 jours montrent que si le traitement est bien surveillé, il ne pose pas de problème. Attendre l’âge corrigé peut être une perte de chance pour l’enfant. La vérification de l’absence de contre-indications est bien sûr un préalable indispensable au traitement. Elles sont représentées essentiellement par les troubles du rythme cardiaque. Ces troubles sont souvent diagnostiqués à la naissance, mais au moindre doute un avis cardiologique sera demandé. L’initiation du propranolol doit être réalisée en milieu sécurisé, par un médecin expérimenté dans la prise en charge des HI et capable de faire face à une situation d’urgence. Cette mesure s’applique à chaque implémentation de dose (initialement 1 mg/kg/jour pendant 1 semaine, puis 2 mg/kg/jour pendant 1 semaine, puis 3 mg/kg/jour en dose d’entretien). L’éducation thérapeutique des parents est primordiale. Elle permet entre autres de les informer sur le risque d’hypoglycémie et de wheezing. Les enfants bénéficient d’une consultation de suivi mensuelle avec un réajustement de la dose au poids. Si l’HI persiste après 6 mois de traitement, celui-ci peut être continué jusqu’à l’âge d’un an. Les HI les plus à risque de rechute sont les grands HI segmentaires et à composante profonde, en particulier ceux du segment S3. Dans les HI en barbe avec atteinte parotidienne, le traitement va parfois jusqu’à 24 mois.   QUID DES TRAITEMENTS LOCAUX ?   La chirurgie reste une option valable dans les HI localisés, mais elle est rarement possible dans les formes graves. L’embolisation n’est plus pratiquée. Le laser vasculaire a une efficacité limitée à la phase précoce, et peut même être délétère avec un risque d’ulcération. Il est intéressant s’il y a déjà une ulcération et à la phase tardive pour traiter les télangiectasies résiduelles. Enfin, les bêtabloquants locaux n’ont pas d’AMM dans l’HI. Ils pourraient avoir des effets systémiques et, de plus, n’ont pas formellement fait la preuve de leur efficacité. En 2023, le propranolol oral demeure le traitement de première ligne des HI. * www.ihscoring.com D’après la communication de C. Léauté-Labrèze (Bordeaux), Flashs pour la pratique pédiatrique, JDP 2023.