Le lichen plan unguéal

Le lichen plan est une maladie inflammatoire touchant la peau, les muqueuses, les ongles et le cuir chevelu. Son incidence exacte et sa prévalence sont mal connues (0,44 % aux États-Unis). Les femmes sont atteintes 2 fois plus souvent que les hommes. La maladie est plus rare chez le très jeune enfant et chez le vieillard. Une centaine de cas familiaux ont été rapportés, mais certains auteurs en font alors une autre maladie. Dans les formes classiques, les groupes HLA-A3, -A5, -A28, -B8, -B16 et -BW35 sont les plus fréquemment rencontrés. Des mécanismes immunologiques président au développement du lichen plan. Les T lymphocytes CD4 et CD8 siègent dans les lésions cutanées de l’affection.   Une origine médicamenteuse La répercussion unguéale des maladies iatrogènes est un chapitre qui s’étend chaque jour. Elle nous semble souvent méconnue et le lichen plan n’y échappe pas (encadré). Les éruptions lichénoïdes d’origine médicamenteuse sont cliniquement et histologiquement indiscernables de celles du lichen plan. Chez la majorité des patients cependant, il ne semble pas y avoir toujours de rapport certain entre une éventuelle médication et l’apparition d’un lichen plan, mais il paraît sage de la modifier au profit de molécules différentes. Toutefois, seuls les sartans, antagonistes des récepteurs de l’angiotensine 2 et qui représentent une nouvelle classe d’inhibiteurs du système rénine-angiotensine-aldostérone paraissent susceptibles d’induire avec certitude une dystrophie unguéale lichénienne(1). De surcroît, on détient maintenant la preuve que des substances réalisant une sensibilisation de contact comme des métaux pourraient agir en tant qu’haptènes et entraîner une réponse immunologique.   Allergie aux métaux des amalgames dentaires Si une allergie aux métaux d’amalgames dentaires s’est avérée responsable du déclenchement d’un lichen plan oral (LPO), l’implication de ces cas d’allergie dans le lichen plan unguéal (LPU) a suscité des études intéressantes. Sur 79 patients de A. Nishizania et coll.(2) testés aux métaux, 24 (30 %) étaient positifs pour au moins un des composés métalliques. La prévalence de réactions positives aux métaux dans le LPU était significativement plus élevée que celle des patients LPO (59 % vs 27 % ; p < 0,05). Parmi les 20 sujets positifs atteints de LPU, l’amélioration des lésions a été obtenue chez 6 d’entre eux après suppression du matériel dentaire contenant les métaux mis en cause ou grâce au traitement systémique par le cromoglycolate de sodium. Par ailleurs, seuls 3 patients atteints de LPO sur 16 aux tests positifs ont montré une amélioration après suppression du matériel dentaire (amalgames et même crochets de rétention de prothèse) détecté dans les tissus unguéaux. Par conséquent, cette étude démontre que les allergies aux métaux sont plus fréquentes dans le LPU que dans le LPO et que des dépôts de substances métalliques dans l’appareil unguéal contribuent au développement de réactions lichénoïdes dans le lit et la matrice de l’ongle. Y. Kato et coll.(3) ont publié le cas d’un patient présentant un lichen plan cutané, oral et unguéal, confirmé histologiquement sur toutes les biopsies et dont l’exploration allergologique révélait une positivité au mercure. Le remplacement de son amalgame dentaire contenant du mercure par une résine a permis d’obtenir, sans autre traitement, l’amélioration progressive de tous les signes de la maladie. H. Yokozeki et coll.(4) ont rapporté le cas d’un patient de 51 ans atteint de dystrophie trachy onychique des vingt ongles dont la biopsie a révélé la nature lichénienne. Les auteurs ont procédé à un inventaire allergologique détectant une positivité à l’or, présent dans ses amalgames dentaires. Après leur remplacement par une résine, ils ont assisté à une régression spectaculaire des lésions unguéales. La coexistence d’un LPO et de métaux tels que l’or et le mercure dans les amalgames dentaires ayant été clairement établie(4-6), on recommande d’ôter les amalgames métalliques chez les patients lichéniens présentant une allergie aux métaux. Y. Takeuchi et coll.(7) ont été parmi les premiers à faire le rapprochement entre un LPO et LPU à type de dystrophie trachyonychique des vingt ongles et des tests épicutanés positifs au chrome et à l’étain.   Autres étiologies possibles La vaccination contre l’hépatite B semble avoir été responsable de l’apparition d’un lichen plan cutané et unguéal chez un enfant de 10 ans. Bien que rare, cette atteinte unguéale ne semble pas le fait du hasard, le vaccin HBV ayant été impliqué dans le déclenchement d’un lichen plan. On sait que des réactions unguéales lichénoïdes qui surviennent 100 jours après transplantation ne sont pas exceptionnelles au cours des manifestations cutanées de la maladie du greffon contre l’hôte. Elles peuvent même apparaître en l’absence de toute atteinte cutanée(8). On a également soulevé les liens existant entre le lichen plan et les manifestations hépatiques telles que cirrhose biliaire primitive, hépatite B et même hépatite C.   Symptomatologie En étudiant le lichen plan, on est frappé par la multiplicité et la variété de ses aspects. Généralement, un porteur de lichen plan vient consulter à l’occasion d’un prurit, d’une éruption papuleuse, d’une leucokératose, d’une alopécie ou d’une onychopathie. La lésion élémentaire est une papule ferme, consistante, polygonale, brillante à jour frisant, la coloration violacée dont la surface plane de 1 à 3 mm, discrètement ombiliquée, est parcourue de fines stries grisâtres, les stries de Wickham, saillantes, formant des arborisations translucides. Rappelons simplement sa teinte violine typique et les séquelles pigmentaires habituelles, qui permettent un diagnostic rétrospectif. Les localisations cutanées les plus fréquentes siègent sur la face antérieure des poignets et des avant-bras, et sur l’abdomen. Mais il ne faut pas méconnaître l’aspect annulaire sur la verge, verruqueux sur les membres inférieurs, inflammatoire et cicatriciel au cuir chevelu et aux aisselles. Les ongles sont touchés dans 1 à 16 % des cas, selon les statistiques et la rigueur des auteurs. Le lichen plan avec atteinte onychodystrophique peut être associé à une éruption lichénienne typique, ou se présenter comme une atteinte cutanée atypique, avec, par exemple, des ulcérations plantaires liées à un lichen bulleux ou la coexistence avec des lésions du scalp uniquement ou encore à des manifestations orales. Enfin, la maladie peut se résumer à un LPU(9). L’atteinte lichénienne du cuir chevelu associée au lichen des ongles est classique. Elle réalise un état pseudo-peladique, c’està-dire une alopécie cicatricielle. Cette variété se rencontre principalement chez la femme. Le lichen plan de la muqueuse buccale et de la muqueuse génitale s’associent volontiers à une onychodystrophie. Mais les formes isolées de lichen plan unguéal sont les plus intéressantes car elles risquent de faire errer le diagnostic, imposant un délai qui peut être extrêmement préjudiciable au patient. En effet, la disparition spontanée de la plupart des formes cutanées s’oppose à la tendance destructive du processus inflammatoire du lichen de l’appareil unguéal, identique en cela au lichen du cuir chevelu. Le pronostic dépend, par conséquent, de la rapidité avec laquelle on aura posé le diagnostic et instauré le traitement qui permettra de reconnaître les formes résolutives de celles qui aboutissent à des séquelles permanentes.   Manifestations cliniques habituelles du lichen unguéal Les formes monodactyliques ne sont pas rares, ce qui peut surprendre les non-initiés. Les manifestations lichéniennes apparaissent sur toutes les structures kératinisées de l’appareil unguéal et de son pourtour mais, contrairement au psoriasis, elles se prêtent moins facilement à une schématisation(10). Une paronychie peut être le premier signe de la maladie. Elle s’accompagne souvent d’un érythème rouge parfois discrètement bleuté ou lilacé (figure 1).   Figure 1. Paronychie multiple (coll. A. Passeron).    Les replis périunguéaux présentent exceptionnellement des papules de lichen classique. Dans certains cas, on constate une symphyse de l’épiderme du repli postérieur avec les tissus sous-unguéaux. Le repli sus-unguéal s’amincit, s’accole à la matrice tandis que la cuticule détache une expansion qui adhère à l’ongle qu’elle fissure avant d’aboutir progressivement à son éventuelle destruction : c’est le ptérygion dorsal dont l’élargissement progressif du ptérygion entraîne la présence d’ailerons unguéaux latéraux souvent asymétriques. La destruction de la tablette est donc fonction de l’importance de l’atteinte matricielle, mais elle n’est pas nécessairement précédée d’un ptérygion (figure 2).   Figure 2. Ptérygion dorsal.    L’atteinte de la matrice conditionne également les modifications de la tablette. Elle peut, selon l’importance et la diffusion des foyers, se manifester par une accentuation des lignes longitudinales (crêtes et sillons) ou par une fissure longitudinale traversant toute la tablette, voire des dépressions cupuliformes souvent irrégulières.  La fragilité des ongles est tout à fait remarquable. Parfois doublée d’une koïlonychie, elle s’explique avant tout par l’amincissement global de la tablette mais également par l’apparition proximale d’une onychoschizie lamellaire ou d’une onychomadèse qui détache l’ongle dans sa région postérieure. Dans l’onychorrhexie (figures 3 et 4), une série de petits sillons longitudinaux et parallèles creusent la partie superficielle de la plaque unguéale qui prend un aspect terne.   Figure 3. Onychorrhexie. Figure 4. Onychorrhexie à un stade avancé.   Dans la variété trachyonychique (figure 5), les sillons multiples produisent des ongles rugueux (dystrophie des vingt ongles d’Hazelrigg) où des striations longitudinales serrées sont faites d’une alternance de fines cannelures et de crêtes discrètes, le tout aggravé par la formation de fissures distales. Nous qualifions cette variété d’atteinte d’ongles « grésés » (comme s’ils avaient été passés verticalement au papier de verre).   Figure 5. Trachyonychie.     Le processus de destruction matricielle déborde le plus souvent sur le lit entraînant une chute de l’ongle, habituellement définitive (figure 6).   Figure 6. Destruction matricielle débordant sur le lit.   Parfois l’aspect atropho-cicatriciel est limité au lit (figure 7) qui peut être recouvert d’une tablette onycholytique (figure 8). Mais il arrive qu’une hyperkératose sous-unguéale (figure 9) se manifeste sur tous les doigts et une variété à type de pseudotumeur sous-unguéale a même été décrite.   Figure 7. Aspect atropho-cicatriciel du lit.   Figure 8. Onycholyse permanente par atrophie du lit.   Formes cliniques  Les formes dyschromiques sont différentes selon le siège de l’atteinte sur l’appareil unguéal. En dehors de la forme xanthonychique avec ou sans trachyonychie et qui peut en imposer pour le syndrome des ongles jaunes(11), une mélanonychie longitudinale témoigne de l’activité des mélanocytes d’une matrice enflammée à l’exception de toute autre anomalie cutanée(12). Nous avons également rapporté l’apparition d’une mélanonychie longitudinale sur des tablettes redevenues normales après un an de traitement pour une dystrophie unguéale lichénienne par étrétinate. On constate avec une certaine fréquence un érythème de la lunule, homogène ou partiel, parfois fait de petits rectangles rouges distincts tranchant sur l’opacité blanchâtre. Des modifications du lit, visibles par transparence, peuvent s’observer : érythronychie longitudinale, papule érythémateuse ou rouge sombre. Le lichen érosif Le lichen érosif réalise une acropathie des avant-pieds et, plus rarement, des mains. Elle comporte, d’une part, des altérations unguéales avec disparition secondaire définitive des ongles ; d’autre part, des lésions érosives parfois hémorragiques, succédant à des bulles éphémères (figure 10).   Figure 9. Forme hyperkératosique de lichen plan. Figure 10. Lichen plan érosif.    L’atrophie idiopathique des ongles de Samman(13) est une affection acquise touchant un ou plusieurs doigts et orteils avec une certaine asymétrie. L’atrophie idiopathique des ongles traduit le point culminant de la souffrance matricielle. Certains la considèrent comme un syndrome dont l’étiologie la plus fréquente l’apparente au lichen plan.  Formes pseudo-bulleuses À côté de l’atteinte isolée d’un ongle jaune lichénien où l’histologie révélait un processus bulleux(14), nous avons décrit une forme pseudo-bulleuse à type de dégantage de tous les doigts, s’exprimant par une élimination de tout l’appareil unguéal par une simple pression exercée sur le repli sus-unguéal(15).  Lichen plan unguéal sur peau noire Chez les sujets Noirs, les formes purement unguéales sont assez fréquentes en milieu tropical. L’aspect peut être celui du classique ptérygion dorsal acquis avec ou sans atrophie du lit, mais les symptômes peuvent être plus aigus : périonyxis avec onychodystrophie, hyperkératose sousunguéale, mélanonychie longitudinale, accentuation du relief des lignes longitudinales et trachyonychie peuvent également être révélateurs d’un lichen plan unguéal. L’atteinte est généralement polydactylique et peut être franchement invalidante, les destructions irréversibles de l’appareil unguéal étant habituelles.  Lichen plan unguéal de l’enfant À côté des signes classiques observés chez l’adulte, le LP linéaire de l’enfant présente aux extrémités une distribution unilatérale zostériforme peut-être à cause de la plus grande tendance de l’enfant à traumatiser sa peau avec koebnerisation à la clé. La dermoscopie permet une meilleure visualisation des signes caractéristiques et révèle une convergence de lignes vers le centre du lit traduisant la présence de son atrophie cicatricielle(16). Le pronostic dépend de la diffusion des lésions et de la rapidité avec laquelle on a posé le diagnostic et mis en œuvre le traitement par corticoïdes. Toutefois, sont irréversibles le ptérygion et l’anonychie qui laissent place à une région atropho-cicatricielle. La multiplication des lignes longitudinales accentuées et la fragilité unguéale sont réversibles en l’absence d’atteinte matricielle importante. Les papules lichéniennes du lit et l’hyperkératose sous-unguéale sont curables dans une large part.   Diagnostic positif On admet volontiers qu’une dystrophie unguéale ayant les caractères que nous avons évoqués, associée à des lésions cutanées de lichen plan, soit de nature identique. En revanche, l’atteinte unguéale isolée est de diagnostic délicat. On doit y penser devant les manifestations décrites, en particulier en présence d’un ptérygion. Mais seule la biopsie, un geste indispensable, permettra d’affirmer la nature lichénienne de l’onychodystrophie. L’examen histologique du LPU révèle un infiltrat lymphocytaire en bande de la matrice et/ou du derme du lit avec hyperkératose, hypergranulose et acanthose de l’épithélium matriciel. L’onychorrhexie résulte de l’atteinte de la matrice proximale dont les foyers d’atrophie entraînent un amincissement plus ou moins prononcé de la tablette.   Diagnostic différentiel Il ne se pose pas en présence d’un lichen cutané et/ou muqueux typique. Dans les autres cas, d’autres affections pourront être évoquées.  « Dystrophie des vingt ongles de l’enfance » d’Hazelrigg En réalité, cette variété de trachyonychie se rencontre aussi chez l’adulte. Si elle correspond souvent au lichen plan, son origine est parfois psoriasique, peladique ou atopique.  Lichen striatus onycho dystrophique Celui-ci ne présente généralement que des ressemblances lointaines avec le lichen plan. Il atteint avec prédilection l’enfant et siège le long d’un membre supérieur deux fois plus souvent, sous forme d’une bande irrégulière. Parfois, une participation unguéale sur un ou deux doigts réalise divers types de lésions, toutes spontanément résolutives en une ou deux années. On a décrit une forme de lichen striatus strictement localisée à l’appareil unguéal qui peut en imposer pour un lichen plan unguéal isolé, d’où l’intérêt de la biopsie.  Le psoriasis se manifeste aussi bien dans la région proximale de l’ongle que dans la région distale. Le lichen unguéal est avant tout une maladie de la matrice. Du point de vue évolutif, certains ongles psoriasiques s’améliorent, tandis que d’autres s’aggravent. Dans le lichen, on constate volontiers une évolution identique de tous les ongles affectés. La greffe levuro-bactérienne est fréquente dans les deux cas.  La pelade unguéale présente bien des analogies avec le lichen, en particulier avec l’érythronychie des lunules ou la trachyonychie. Cependant, si comme dans le psoriasis, l’ongle peladique se couvre de dépressions cupuliformes, il ne fait jamais de ptérygion. Ces différences sont fondamentales.  Le ptérygion acquis, qui est en effet le signe majeur du lichen plan unguéal, s’observe également dans les ischémies vasomotrices et les radiodermites. Il en existe une variété post-traumatique.   Traitement Si la dystrophie trachyonychique des 20 ongles guérit toujours spontanément, seuls les corticoïdes sont capables d’empêcher l’évolution catastrophique de certaines variétés vers l’atrophie permanente et le ptérygion. Dans les formes monodactyliques, les injections de la région matricielle sont logiques. Lorsque l’atteinte frappe plusieurs doigts, la prescription systémique s’impose. Les effets collatéraux des corticostéroïdes doivent être mis en balance avec la possibilité d’une anonychie permanente, la gêne fonctionnelle qu’elle procure (prise défectueuse des petits objets, absence de plan de contre-pression) et son caractère inesthétique. Nous préférons à la corticothérapie systémique orale par prednisone (0,5 mg/kg), les injections intramusculaires profondes d’acétonide de triamcinolone (0,51 mg/kg par mois). On peut associer au traitement systémique des injections intralésionnelles d’acétonide de triamcinolone à 0,5 mg/ml. En l’absence d’atrophie du lit, on peut tenter, dans les formes mono- ou paucidigitales, l’application de propionate de clobétasol sous occlusion nocturne ou de tacrolimus. Les résultats du traitement varient avec le type de l’atteinte. Si le ptérygion persiste, les atteintes légères à modérées offrent une restitution ad integrumdans la plupart des cas. Toutefois, pour près de la moitié des patients suivis par S. Goettmann(10), une seconde cure a été nécessaire, soit à cause d’une rechute après guérison complète, soit à la suite d’une résurgence des lésions après une amélioration considérable ou bien en l’absence d’une amélioration tangible. B.M. Piraccini et coll.(17) ont traité 75 patients par corticostéroïdes IM ou intralésionnels ; 27 ont été suivis plus de 5 ans : un tiers n’a pas été amélioré, deux tiers ont été guéris mais plus de 40 % ont rechuté. L’étrétinate s’est montré efficace entre nos mains ainsi que celles de Y. Kato et coll.(3). Si la cortico thérapie systémique est contreindiquée à raison d’une injection intramusculaire profonde par mois pendant 6 mois, associée aux adjuvants classiques de la corticothérapie au long cours, on peut s’adresser à l’alotrétinoïne(18). L’acitrétine à raison de 30 mg/j pendant 8 semaines a été utilisée avec succès sur 65 patients sans que son action sur la dystrophie unguéale ait été mentionnée. Nous n’avons pas l’expérience de l’acide fumarique(19). U. Wollina et coll.(20) ont traité avec succès un lichen érosif par le facteur BB de croissance humain recombinant dérivé des plaquettes sanguines.