Le psoriasis de l’enfant

Physiopathologie  Le psoriasis est une maladie inflammatoire avec prolifération kératinocytaire anormale mettant en jeu des facteurs génétiques, immunologiques et environnementaux. Les formes familiales sont d’autant plus fréquentes que le début de la maladie est précoce. Plusieurs loci et gènes de prédisposition ont été identifiés comme impliqués dans la genèse du psoriasis ou de certaines de ses formes. Le psoriasis est considéré comme une maladie auto-immune. Des lymphocytes T préactivés reconnaîtraient un antigène kératinocytaire et l’activation lymphocytaire aboutirait à la pro duction de cytokines favorisant la prolifération kératinocytaire. Ces différentes cytokines ont une importance pratique puis qu’elles sont l’objet de développement de thérapeutiques « ciblées ». Les facteurs environnementaux sont essentiels dans la genèse des poussées de psoriasis telles que infections (streptocoque), inflammations (Kawasaki), psychisme (stress), traumatismes (phénomène de Koebner), médicaments (lithium, bêtabloquants, etc.), ou hormones (puberté, etc.). Épidémiologie Prévalence, incidence En Europe, la prévalence cumulée du psoriasis est évaluée à 0,5-0,7 % tous âges confondus, avec une augmentation linéaire de la prévalence avec l’âge. Il existe une petite prédominance féminine, témoin d’un début plus précoce du psoriasis chez les jeunes filles. Il est noté une augmentation progressive de l’incidence du psoriasis depuis 40 ans chez les jeunes Américains, comme déjà observé chez l’adulte, sans que l’on ait d’explications. Comorbidités Récemment , le lien ent re psoriasis et obésité a été mis en évidence. La fréquence de l’obésité est plus importante chez les enfants psoriasiques, et le psoriasis est aussi plus sévère en cas d’obésité. Le troubles anxio-dépressifs, les troubles de la concentration semblent aussi plus fréquents chez l’enfant psoriasique. Aspects cliniques  Les aspects les plus fréquemment observés chez l’enfant sont le psoriasis en plaques et le psoriasis du cuir chevelu. La forme clinique diffère cependant avec l’âge : psoriasis des langes et des plis chez le nourrisson, psoriasis en gouttes chez l’enfant, par exemple (figure 1). Enfin, certaines localisations semblent plus fréquentes chez l’enfant, telle que l’atteinte des organes génitaux externes, du visage et les pulpites sèches. Figure 1. Formes cliniques (aspect prédominant) du psoriasis (P) en fonction de l’âge (d’après J. Bonigen, 2016) La lésion élémentaire est une plaque squameuse, à squames épaisses « psoriasiformes », bien limitée (figure 2), touchant de façon symétrique les zones « bastions » (coudes, genoux, cuir chevelu, sacrum). Dans les formes précoces, les plaques peuvent être plus petites et les squames plus fines pouvant prendre un aspect volontiers trompeur d’eczéma (figure 3). Figure 2. Psoriasis en plaques typique. Plaques bien limitées, très inflammatoires, à squames épaisses. Figure 3. Psoriasis « eczématiforme ». Trois formes cliniques prédominent chez l’enfant : le psoriasis en plaques, des langes et en gouttes. Les principaux diagnostics différentiels sont détaillés dans le tableau, en fonction des formes cliniques. Le psoriasis en plaques C’est la forme la plus fréquente, mais seulement 50 % des psoriasis de l’enfant ont cet aspect contre 80 %chez l’adulte. Sa fréquence augmente avec l’âge : rare chez le nourrisson, fréquent chez l’adolescent. Il touche de façon symétrique les zones bastions, mais peut être diffus (figure 2). L’atteinte du cuir chevelu, souvent isolée, est très fréquente et représente la principale forme clinique en consultation de ville. Le psoriasis des langes La présentation qui est la plus fréquente durant les 2 premières années de vie est le psoriasis des langes (napkin psoriasis). Il débute dans les plis et peut se diffuser sur toute la zone des couches. Le diagnostic est souvent difficile au début de l’éruption. L’aspect typique est celui d’un érythème fessier chronique, bien délimité, fixe, vernissé, peu squameux, prédominant sur les convexités (figure 4). Les lésions sont fréquemment surinfectées et prennent l’aspect non spécifique d’un érythème fessier « aigu » du nourrisson. La localisation au siège s’observe aussi chez l’enfant plus grand. Il se localise alors au niveau des organes génitaux externes (gland, vulve). Figure 4. Psoriasis, des langes. Noter l’aspect typique des plaques : sèches, avec débord des plaques au-delà des couches. Le psoriasis en gouttes La fréquence du psoriasis en gouttes est plus élevée chez l’enfant que chez l’adulte, chez lequel, il serait la première manifestation dans 20 à 44 % des cas. Il semble cependant rare chez le petit enfant touchant moins de 10 % des enfants psoriasiques de moins de 2 ans. Le psoriasis en gouttes est un psoriasis éruptif, dans sa forme initiale et peut secondairement se chroniciser. Il est constitué de petites macules (< 1 cm), érythémato- squameuses, souvent rosées, prédominant sur le tronc et la racine des membres (figure 5). Les lésions sont très monomorphes. Le psoriasis en gouttes succède fréquemment à une infection à streptocoque bêta-hémolytique, surtout à type d’angine, mais aussi de vulvite, d’anite ou de balanite. Cette association incite à examiner systématiquement la gorge et la sphère anogénitale de ces enfants. Un prélèvement bactériologique (ou un streptotest) est systématiquement pratiqué en cas de suspicion cl inique d’ infect ion streptococcique. La réalisation d’un prélèvement systématique afin de rechercher une infection latente est proposée par certains auteurs mais son interprétation est compliquée. Le psoriasis en gouttes disparaît spontanément dans 50 % des cas en quelques mois. Figure 5. Psoriasis en gouttes. Rechercher un foyer streptococcique. Le psoriasis du cuir chevelu Dans le cuir chevelu, les plaques peuvent avoir l’aspect de la lésion élémentaire classique. Cependant, un aspect de fausse teigne amiantacée est fréquemment observé chez l’enfant et peut être révélateur du psoriasis (figure 6). L’enfant se présente avec un casque squameux fait de squames-croûtes grisâtres, épaisses, adhérentes aux cheveux. L’aspect érythémateux est alors peu visible. Il n’y a classiquement pas d’alopécie associée. Figure 6. Psoriasis du cuir chevelu. Pseudo-teigne amiantacée. Autres formes cliniques Le psoriasis palmoplantaire en plaques (figure 7) ou pustuleux est observé essentiellement chez l’enfant d’âge moyen. Il a un retentissement important pouvant entraîner des difficultés à l’écriture, à l’apprentissage de la marche et au sport. Son traitement est difficile. Toutes les formes cliniques peuvent s’observer chez l’enfant : psoriasis annulaire, linéaire, érythrodermique ou pustuleux. Figure 7. Psoriasis palmoplantaires en plaques. Atteintes extracutanées Un tiers des enfants a une atteinte unguéale, principalement à type de ponctuations en dé à coudre, d’onycholyses distales et de taches saumonées (figure 8). L’atteinte linguale touche moins de 10 % des enfants. Elle est principalement de type « langue géographique » (figure 9). Enfin, le rhumatisme psoriasique touche moins de 5 % des enfants. Figure 8. Psoriasis unguéal. Noter les différentes lésions élémentaires : aspect saumonée, stries longitudinales, ponctuations en dé à coudre, décollement distal (onycholyse), épaississement unguéal (pachyonychie), émiettement de la lunule, hémorragies en flammèches. Figure 9. Psoriasis lingual. Langue géographique. Devenir de l'enfant psoriasique Les données quant au devenir de l’enfant sont rassurantes. Un enfant psoriasique aura toute sa vie une prédisposition à développer cette maladie, mais il n’a pas plus de risque qu’en cas de début tardif d’avoir un psoriasis sévère, un rhumatisme psoriasique, des comorbidités cardiométaboliques ou un problème d’insertion sociale. Prise en charge Dans la majorité des cas, la maladie est bénigne avec un retentissement esthétique et donc social. L’objectif du traitement ne sera pas de guérir la maladie, mais de la rendre acceptable pour l’enfant, c’est-à-dire lui autoriser une vie la plus normale possible, éviter les moqueries, pouvoir écrire, aller à la piscine, etc. Ainsi, un psoriasis du visage doit être blanchi alors que l’objectif thérapeutique dans un psoriasis en gouttes aigu chez un enfant en bas âge pourra être plus modeste. Éducation thérapeutique La première phase de la prise en charge est « l’éducation thérapeutique » : expliquer la maladie, son devenir, les moyens thérapeutiques en essayant de personnaliser la prise en charge en fonction des souffrances de l’enfant. Un jeu éducatif dédié aux enfants de 6 à 11 ans, « Théo et les psorianautes » (http://theoetlespsorianautes.fr) a été mis à disposition gratuite des enfants sur internet. Ce jeu a été développé par l’association de patients. Il permet à l’enfant (et aux parents) de mieux comprendre la maladie, d’apporter des précisions sur les soins et de l’aider à vivre au quotidien sa maladie. Il peut être utile au mé decin dans la gestion de l’enfant. Une déclinaison en conte est disponible (développée par Abbvie, avec la collaboration de France Psoriasis). Les thérapeutiques s’appuient sur les traitements locaux ou généraux. Traitements locaux Le traitement local est toujours indispensable. Il permet souvent de contrôler les formes localisées et est un complément aux traitements généraux. L’utilisation d’un émollient est, dans tous les cas, très utile. Elle permet d’éliminer les squames et améliore l’aspect cosmétique. Sur des lésions plus kératosiques, l’adjonction d’urée (10 %) ou d’acide salicylique (3-10 % – contre-indiqué avant 2 ans) permet de réduire l’hyperkératose. Les dermocorticoïdes sont le traitement de référence. Il faudra débuter avec des corticoïdes forts ou très forts. Le traitement « d’attaque » est à maintenir jusqu’à blanchiment total des lésions avant de débuter une décroissance très progressive sur plusieurs mois. Les dérivés de la vitamine D en association avec la bétaméthasone (hors AMM) sont très utilisés, selon les mêmes modalités que la corticothérapie locale. La galénique de ces produits doit être adaptée à la forme clinique et à la localisation. Les plaques épaisses seront traitées par des pommades, les moins squameuses, ou les plis par des crèmes ou gels ; un shampoing ou une lotion seront préférés pour le cuir chevelu. Traitements systémiques Leur utilisation doit être réservée aux formes sévères (retentissent clinique ou sur la qualité de vie) ou résistantes aux traitements locaux. Aujourd’hui, nous possédons un arsenal « riche » : photothérapies, acitrétine, méthotrexate (hors AMM), ciclosporine et biothérapies (etanercept, adalimumab, ustekinumab) qui nous permet de pouvoir être très optimistes quant au contrôle de tous les psoriasis chez l’enfant. Ces traitements sont réservés aux centres spécialités ayant l’habitude de les manier. Conclusion Le psoriasis est une maladie chronique à fort impact physique, psychologique et social. Savoir le re connaître est important, ce d’autant que nous avons, aujourd’hui, un arsenal de traitements locaux et généraux qui permettent de contrôler tous les psoriasis. La prise en charge de l’enfant et des parents repose sur une relation de confiance qui permettra de faire comprendre les problèmes chroniques liés à cette pathologie bénigne et d’optimiser le traitement.