Lymphomes cutanés B primitifs centrofolliculaires : à propos de 5 cas

Malades et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective portant sur des malades hospitalisés au service de Dermatologie de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V de Rabat (Maroc) sur une période allant du 1er janvier 1997 au 31 décembre 2004. Les critères d’inclusion étaient les suivants :   diagnostic anatomopathologique de lymphome cutané centrofolliculaire ;   étude immuno-histochimique utilisant les anticorps pan-leucocytaires (CD 45), anti-pan B (CD 20), anti-pan T(CD 45 RO) montrant un phénotype B : CD 45 +, CD 20 +, CD 45 RO - ;   localisation strictement cutanée du lymphome au terme des examens cliniques (aires ganglionnaires) et paracliniques (radiographie pulmonaire, échographie abdominale). Pour tous les malades, les données cliniques, anatomopathologiques, thérapeutiques et évolutives ont été recueillies. Résultats Cinq malades ont été colligés durant les huit dernières années. Les caractéristiques cliniques, anatomopathologiques, thérapeutiques et évolutives de ces patients sont résumés dans le tableau. Il s’agissait de cinq hommes, la moyenne d’âge était de 48,2 ans (extrêmes : 37-59 ans). La durée d’évolution du lymphome variait  entre 5 mois et 23 ans, avec une moyenne de 8,8 ans. L’état général était conservé chez tous ces patients, sans fièvre associée. Chez tous les malades, les lésions étaient localisées sur la région scapulaire. Les lésions correspondaient à des plaques surélevées, infiltrées et des nodules érythémateux ou de couleur rouge violacé, occupant une surface variant entre 5 à 40 cm de grand axe. Dans trois cas, l’aspect était franchement tumoral, dont un ulcéré en surface. Les plaques et les nodules étaient adhérents aux plans profonds. Les nodules étaient de consistance ferme à dure. Les aires ganglionnaires étaient libres dans tous les cas, en dehors d’une adénopathie axillaire retrouvée dans un cas. L’examen anatomopathologique montrait dans les cinq cas un aspect de LCCFP (figure 1). Les cellules tumorales exprimaient dans les 5 cas, l’anticorps pan-leucocytaire (CD45) et l’anticorps anti-CD20 (figure 2). Quelques lymphocytes T réactionnels exprimaient l’anticorps anti-CD 45RO (un cas). L’examen anatomopathologique du ganglion axillaire montrait un aspect de lymphadénopathie réactionnelle. Figure 1. Aspect histologique d’un lymphome cutané B à grandes cellules de type centrofolliculaire (coloration HES ; G x 40). Figure 2. Lymphome cutané B primitif : anticorps anti-CD20 marquant fortement les cellules tumorales. L’hémogramme ainsi que les explorations biologiques hépatiques, rénales et le dosage bêta 2 microglobuline étaient normales. Tous les malades ont reçu une chimiothérapie de type CHOP. Le nombre de cures variait entre 4 à 6 (tableau). Une radiothérapie entre 40 et 42G était associée dans tous les cas. Aucune récidive locale n’a été notée après un recul de 3,4 ans en moyenne (extrêmes : 1-6 ans). Discussion Les lymphomes cutanés B primitifs (LCCFP), encore appelés Lymphomes de Crosti sont des tumeurs rares et constituent approximativement 5 à 11 % de tous les lymphomes cutanés (1,2). Ce sont des tumeurs malignes de bas grade et indolentes selon la classification EORTC (European Organisation for Research and Treatment of Cancer). Ils représentent entre 60 à 90 % des lymphomes cutanés B primitifs (1,3). Les LCCFP concernent la tranche d’âge entre 27-82 ans, avec une moyenne d’âge d’environ 55-60 ans (1,4,5). Les hommes semblent être plus souvent atteints que les femmes avec un sex-ratio de 1,6/1(5), contrairement aux données de notre série caractérisée par l’atteinte masculine stricte. Les localisations les plus fréquemment notées sont l’atteinte céphalique suivie par l’atteinte du tronc (5,6). Les LCCFP se caractérisent histologiquement par la présence de centrocytes et de centroblastes. Ces cellules néoplasiques sont de phénotype B (3,6). Un réarrangement clonal des immunoglobulines est souvent détecté. Les LCCFP sont des tumeurs n’exprimant pas le bcl-2 (7,8) et ne présente pas de translocation chromosomique T(14,18) (q32, q 21) (1,9,10). Les LCCFP sont radiosensibles, avec des taux de rémissions complètes allant de 63 à 97 % et un risque de rechute dans 20 % des cas (1,9,6). La dissémination extracutanée est exceptionnelle en cas de LCCFP (2). Le pronostic des LCCFP est lié à l’âge des patients, à la dissémination des lésions, au type histologique( 1), à la localisation aux membres inférieurs (13) et à l’expression de bcl-2. En dehors de l’expression de bcl-2, associée à un pronostic défavorable (8), les LCCFP sont en général des tumeurs de bon pronostic, avec un taux de survie à 5 ans de 89 à 97 %(2,4,6). Conclusion La polychimiothérapie de type CHOP utilisée en première intention dans notre série s’explique par le retard de consultation et la taille des tumeurs. Celle-ci aurait pu être remplacée par la radiothérapie seule, si les malades avaient consulté au stade de début. Récemment, le rituximab, un anticorps monoclonal dirigé contre la molécule CD20, a été utilisé avec succès dans le traitement des lymphomes centrofolliculaires (9,12).