Une résille érythémateuse du bras

Dès la naissance, on observe un aspect livédoïde (résille érythémateuse) de la face interne du bras droit (figure 1). Les zones en résille paraissent pour certaines légèrement déprimées. Il n’est pas noté de lésions sur le reste du tégument. Il n’y a pas de souffle de la lésion à l’auscultation. Le reste de l’examen clinique est sans particularité. Le diagnostic évoqué est celui de cutis marmorata telangiec-tatica congenita. Après 8 mois d’évolution, une régression du caractère violine est observé, avec la persistance d’une petite atrophie cutanée. Figure 1. Cutis marmorata telangiectatica congenita.   DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS   Parmi les lésions vasculaires présentes en période périnatale, on éliminera surtout un angiome plan ou un hémangiome en cours de développement. L’angiome plan est lui aussi présent à la naissance, mais les lésions sont plus homogènes, moins volontiers en réseau (figure 2). Il n’existe pas de zones déprimées. Il peut être localisé à un membre. Vérifier, dans ce cas, l’absence de mosaïcisme plus complexe : dysplasie vasculaire veineuse, hypertrophie de membre, etc. L’évolution est marquée par la stabilité des lésions, qui vont grandir avec le membre. Il n’y a pas d’involution. L’hémangiome d’un membre sera évoqué si la lésion apparaît avec un intervalle libre après la naissance (figure 3). Si des télangiectasies sont présentes à la naissance, ce sera la croissance post-natale de la lésion qui permettra d’évoquer ce diagnostic. La lésion est souvent plus « complexe » associant des télangiectasies, des nappes violines, une hypertrophie de certaines zones. L’évolution permettra de corriger le diagnostic en cas d’incertitude initiale.   Figure 2. Angiome plan du bras. Figure 3. Hémangiome du bras.   COMMENTAIRES   Le cutis marmorata telangiectatica congenita est une maladie vasculaire congénitale. Les atteintes cutanées sont observées dès la naissance ou peu de temps après. Il s’agit principalement d’un réseau vasculaire bleu-violet, réticulé, souvent asymétrique. Il peut être localisé ou diffus (hémicorporel par exemple). À la différence du livedo physiologique (figure 4), les lésions de la cutis marmorata ne disparaissent pas après réchauffement de la peau. Celles- ci sont plus ou moins sévères, allant d’anomalies capillaires fines à de larges bandes réticulées atrophiques, voire ulcérées. Les localisations classiques sont les jambes, les bras et le tronc. Les anomalies potentiellement associées comportent : une macrocéphalie, une asymétrie corporelle de l’extrémité atteinte, des malformations capillaires, des troubles neurologiques (retard psychomoteur, tremblements et hypotonie), oculaires (décollement de rétine, glaucome), syndactylie. Lorsqu’il existe une atteinte céphalique, un examen ophtalmologique et neurologique doit être effectué. En l’absence de point d’appel clinique, aucune exploration ne paraît justifiée. Le pronostic est excellent avec une amélioration clinique au cours de l’enfance, sans traitement. Figure 4. Livedo physiologique. Pour en savoir plus • Khambati N et al. Cutis marmorata telangiectatica congenita. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2021 ; 106(1) : 75. • Bui TNPT, Corap A, Bygum A. Cutis marmorata telangiectatica congenita: a literature review. Orphanet J Rare Dis 2019 ; 14(1) : 283.