Conduite à tenir devant un livédo

Le livédo est une dermatose vasculaire réticulée qui reflète la stase sanguine dans les plexus veineux. Il peut être secondaire à une perturbation vasomotrice, à un obstacle veineux d’aval ou à une pathologie vasculaire obstructive. En premier lieu, il doit être différencié des dermatoses réticulées non vasculaires dont la principale est la dermite des chaufferettes ou erythema a calore (taches pigmentées réticulées localisées après une exposition à la chaleur). Les autres diagnostics différentiels à évoquer sont la poïkilodermie (et ses diverses étiologies), la papillomatose confluente et réticulée de Goujerot et Carteaud, les éruptions lichénoïdes et la mucinose érythémateuse réticulée. Diagnostic clinique L’interrogatoire d’un patient ayant un livédo a pour but de déceler un terrain personnel ou familial pouvant orienter vers une maladie sous-jacente. Il faut chercher des maladies génétiques dans la famille ou une consanguinité ; un antécédent personnel de maladies cardiovasculaires, neurologiques, thrombo-emboliques, néoplasiques ou auto-immunes. L’âge d’apparition est important puisqu’il oriente vers l’étiologie du livédo. L’examen clinique permet de distinguer les deux types cliniques de livédos, réticulé et ramifié, qui orientent vers des causes différentes. Le livédo réticulé est fait de petites mailles régulières et fermées (figure 1) alors que le livédo ramifié est fait de grandes mailles ouvertes et irrégulières (figure 2). Le livédo réticulé peut être physiologique alors que le livédo ramifié est toujours pathologique. Cliniquement, il faut estimer la localisation et l’étendue du livédo : est-il déclive ou suspendu ? est-il localisé ou diffus ? L’examen du patient doit toujours être fait couché puis debout, le livédo pouvant être déclenché par l’orthostatisme. La présence de signes dermatologiques associés au livédo est importante pour orienter sur le caractère pathologique et sur l’étiologie : le purpura, la nécrose, les ulcérations, les nodules sous-cutanés ou une atrophie blanche sont en faveur d’une maladie systémique associée. Les éléments essentiels à recueillir à l’interrogatoire et à l’examen du patient pour orienter le diagnostic de livédo sont présentés dans le tableau 1. Examens complémentaires L’examen clinique et l’interrogatoire permettent à eux seuls, dans l’immense majorité des cas, de conclure à un livédo physiologique qui ne nécessite aucune exploration complémentaire (livédo réticulé déclive apparu dans l’enfance et parfois déclenché par le froid ou l’orthostatisme). Les livédos réticulés non physiologiques ont de multiples causes : un bas débit circulatoire (marbrures), une prise médicamenteuse (amantadine, noradrénaline), un trouble neurologique (livédo localisé au membre paralysé ou plus diffus chez les patients avec une sclérose en plaques ou un Parkinson), un trouble endocrinien (syndrome de Cushing, phéochromocytome) ou une néoplasie (syndrome carcinoïde). Dans ce cas de figure, la biopsie cutanée n’a pas d’intérêt (figure 3). En cas de livédo ramifié, des examens complémentaires sont toujours nécessaires. Le bilan biologique à effectuer devant un livédo ramifié doit être orienté par le terrain et les autres atteintes afin de rechercher des arguments pour une cause embolique, une vasculopathie oblitérante ou une vascularite. Il faut réaliser au minimum : NFS, ionogramme sanguin, créatinine, bilan hépatique, CRP, LDH, électrophorèse des protéines plasmatiques, immunofixation, dosage des anti corps antinucléaires, des anti-ADN et des anti-ENA, ANCA, cryoglobulinémie, cryofibrinogène, anticorps antiphospholipides et anticoagulant circulant, bilan de thrombophilie. La biopsie cutanée est indispensable et rentable en cas d’infiltration ou de nécrose cutanée. Devant un livédo ramifié localisé aux membres inférieurs, elle peut être intéressante en particulier pour rechercher une vascularite de type périartérite noueuse (PAN), une artérite maculeuse lymphocytaire ou encore une vasculopathie livédoïde. Devant un livédo ramifié diffus comme dans le syndrome de Sneddon, la biopsie cutanée est discutable et de rentabilité incertaine. En cas de réalisation, la biopsie doit être profonde, effectuée au bistouri, si possible sur une zone infiltrée, nécrotique ou à défaut à la fois au centre et à cheval sur une maille de livédo. Étiologie L’ensemble du tableau clinique, biologique et l’histologie permet donc d’orienter le clinicien vers l’étiologie du livédo. Devant un livédo ramifié, il faut évoquer une origine embolique, une vascularite ou une vasculopathie oblitérante (figure 3). Concernant les livédos de cause embolique, un livédo fébrile doit faire évoquer en premier lieu une endocardite infectieuse avec des emboles septiques. Le syndrome des emboles de cholestérol associe un livédo ramifié, des orteils pourpres, des ulcérations cutanées et parfois des signes extradermatologiques (hyperéosinophilie, insuffisance rénale aiguë, hypertension artérielle, ischémie digestive) chez des patients à risque (geste endo vasculaire ou introduction d’AVK dans le mois précédent) (figure 4). La dermite de Nicolau doit être évoquée devant un livédo ramifié localisé et hyperalgique survenant rapidement après une injection intramusculaire, sous-cutanée ou intra-articulaire, et évoluant vers des ulcérations cutanées. Les emboles tumoraux, graisseux, gazeux et le myxome cardiaque sont des causes plus rares de livédo d’origine embolique. Concernant les livédos liés à une vasculopathie thrombosante, le syndrome de Sneddon associe une atteinte cutanée évocatrice (un livédo ramifié diffus et suspendu), une atteinte neurologique (AVC ischémique, migraines, épilepsie) et parfois une atteinte cardiaque (endocardite aseptique de Libman-Sacks). Il existe deux types de syndromes de Sneddon : à sérologie antiphospholipide négative qui est plutôt associé à un livédo ramifié à mailles larges supracentimétriques, et à sérologie antiphospholipide positive plutôt associé à un livédo ramifié à mailles fines infracentimétriques (figure 5). Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) associe un événement thrombotique (thrombose artérielle ou veineuse) ou obstétrical (trois fausses couches spontanées précoces successives, une mort fœtale in utero ou un accouchement prématuré avant 34 semaines lié à une insuffisance placentaire) à la positivité de la sérologie antiphospholipide (anticorps anti-ß2Gp1, antiphospholipides ou présence d’un anticoagulant circulant). Le livédo est fréquemment observé chez les patients avec un SAPL artériel. L’antiagrégation par aspirine est le traitement de première ligne du syndrome de Sneddon à sérologie antiphospholipide négative ; en cas de récidive d’AVC avec un traitement antiagrégant plaquettaire ou d’emblée en cas de SAPL, un traitement par anticoagulants type antivitamines K est indiqué. La vasculopathie livédoïde est une vasculopathie thrombosante multifactorielle qui associe un livédo ramifié pouvant toucher les plantes, des ulcérations cutanées à bordure livédoïde qui évoluent vers des lésions atrophiques porcelainées (atrophie blanche) avec des douleurs intenses (figure 6). Le diagnostic est confirmé par la biopsie cutanée qui retrouve une prolifération endothéliale avec une thrombose intraluminale sans image de vascularite des vaisseaux dermiques de petit calibre. L’Aspégic est le traitement de première intention ; en cas d’échec, on peut proposer des anticoagulants en particulier du rivaroxaban, voire des immunoglobulines intraveineuses. La calciphylaxie est secondaire à des calcifications circonférentielles des vaisseaux de petits à moyens calibres avec des dépôts interstitiels dans la majorité des cas puis des thromboses vasculaires. Elle associe un livédo réticulé suspendu et des ulcérations cutanées nécrotiques chez des patients insuffisants rénaux chroniques parfois dialysés et est associée à la prise d’antivitamines K. Le pronostic est extrêmement péjoratif chez ces patients souvent fragiles, avec un risque de surinfection cutanée bactérienne au premier plan. Les syndromes myéloprolifératifs comme la thrombocythémie essentielle, la maladie des agglutinines froides, un cryofibrinogène ou une cryoglobulinémie de type I sont d’autres vasculopathies thrombosantes pouvant être à l’origine d’un livédo ramifié. Concernant les livédos liés à une vascularite, la périartérite noueuse (PAN) associe un livédo ramifié, des nodules sous-cutanés inflammatoires, des ulcérations cutanées et souvent des paresthésies ou des douleurs des membres inférieurs (figure 7). Il faut distinguer deux entités différentes : la PAN cutanée pure, peu sévère, avec une atteinte cutanée et parfois neurologique en regard pouvant être traitée par colchicine ou dapsone dans la majorité des cas, et la PAN systémique avec une altération de l’état général marquée et des signes extracutanés nécessitant un traitement plus lourd par immunosuppresseurs. L’association d’un tableau clinique évocateur d’une PAN avec parfois de la fièvre, des ulcères, des arthralgies, une splénomégalie, un AVC, des douleurs abdominales ou une hypogammaglobulinémie souvent à début pédiatrique doit faire évoquer une vascularite par déficit en adénosine déaminase 2 (ADA2). Le traitement repose alors sur l’administration d’anti-TNFalpha qui semble prévenir la récidive des AVC. D’autres vascularites telles que les vascularites à ANCA ou les vascularites cryoglobulinémiques peu vent être à l’origine d’un livédo avec une atteinte extracutanée fréquente. Les tumeurs solides, les hémopathies et les infections peuvent être à l’origine de vascularites, et donc d’un livédo. En cas d’altération de l’état général et de livédo, il faut penser à rechercher une néoplasie sous-jacente.