Caractérisation des dermatomyosites à Ac anti-SAE - Une forme particulière avec atteinte cutanée souvent diffuse et au premier plan

L’objectif de cette étude était donc de caractériser le phénotype, l’atteinte histologique musculaire et le pronostic des patients atteints d’une DM anti-SAE+. Il s’agissait d’une étude observationnelle multicentrique française (n = 19 départements de médecine interne et de dermatologie), ayant inclus des patients atteints de DM avec une biologie anti-SAE+. Le recueil était effectué par un appel à cas. Les caractéristiques démographiques, cliniques, paracliniques et les traitements étaient analysés sur revue de dossier, étaient comparés à un groupe témoin de DM anti-SAE négatives issu du Centre de référence des myopathies inflammatoires et pouvant avoir un autre Ac ou être séronégatives. Les biopsies musculaires disponibles étaient relues de façon centralisée. Enfin, une revue systématique de la littérature des cas publiés était effectuée. Au total, 49 patients ont été inclus, dont 84 % de femmes. Une immense majorité des patients (96 %) présentait une atteinte cutanée typique, avec 10 % de calcinose, 18 % d’ulcération, 12 % de nécrose, et chez 35 % une éruption s’étendant au-delà des zones photoexposées. L’atteinte musculaire (présente chez 84 % des patients) était d’intensité modérée (score MRC médian à 4 [3 ; 5]). En revanche, des troubles de la déglutition étaient rapportés dans 39 % des cas. Les modifications histologiques étaient typiques de la dermatomyosite. Vingt et un pour cent des patients ont présenté une pneumopathie interstitielle, avec une prédominance de pneumopathies organisées. Un quart des patients rapportait une dyspnée. Aucun cas de progression vers une pneumopathie interstitielle rapidement progressive n’était observé. L’association à un cancer était retrouvée dans 16 % des cas, et la prévalence du cancer dans la population de DM anti-SAE était cinq fois supérieure à celle de la population générale. Le cancer était la principale cause de décès des patients de l’étude. La comparaison à un groupe de DM anti-SAE négatives (n = 85) a mis en évidence chez les patients anti-SAE positifs une atteinte musculaire moins fréquente (p = 0,02) et moins sévère (p = 0,006), des taux de CPK inférieurs (p < 0,0001), moins de dyspnée (p = 0,003). Les dermatomyosites associées à l’anticorps anti-SAE constituent donc un sous-groupe homogène de patients avec une atteinte cutanée « typique » et une atteinte musculaire peu sévère, mais avec un risque important de troubles de la déglutition. L’atteinte pulmonaire prend la forme de pneumopathies organisées mais n’évolue pas vers des formes rapidement progressives contrairement à la DM anti-MDA5. Le risque de cancer est multiplié par 5 en comparaison à la population générale.   COMMENTAIRES   Juliette Demortier et coll. ont permis de mieux caractériser cette forme rare de dermatomyosite qui doit être connue des dermatologues, car elle se présente par une atteinte cutanée sévère, volontiers extensive. Certains auteurs ont proposé le terme d’« ailes d’ange » (Angel wings) pour décrire cette présentation(1). D’autres auteurs avaient également rapporté que les DM anti-SAE sont associées à un risque de toxidermies ou d’aggravation paradoxales sous hydroxychloroquine(2) observées jusqu’à 50 % des patients mais cela n’a pas été observé dans cette étude. La présentation pulmonaire est particulière avec cet aspect en pneumopathie organisée qui doit être connue, car elle peut simuler un cancer pulmonaire dans le contexte. Le risque de cancer existe dans cette population et le bilan de recherche de néoplasie doit être réalisé.