Les dermatoses linéaires acquises

La démarche diagnostique en dermatologie est unique et repose essentiellement sur une description des lésions qu’on voit à l’œil nu. La synthèse des éléments cliniques – type de lésions, siège et disposition – permet en général d’établir des hypothèses diagnostiques confirmées par des examens paracliniques. La disposition linéaire des lésions est un élément nécessaire pour diagnostiquer certaines pathologies. Elle résulte de l’atteinte d’un dermatome (zona par ex.) ou des vaisseaux sanguins (phlébite superficielle par ex.) ou encore des vaisseaux lymphatiques (lymphangites par ex.). Les facteurs externes peuvent aussi être responsables d’une disposition linéaire de lésions. Plusieurs dermatoses congénitales et de malformations næviques, mais aussi de maladies inflammatoires acquises, peuvent se disposer de façon linéaire.   Les différentes lignes de l’organisme  Lignes de Blaschko Elles ont été décrites par Blaschko en 1901 comme étant des lignes cutanées distinctes des lignes métamériques ne correspondant à aucune formation nerveuse, vasculaire ou lymphatique. Elles correspondraient à des lignes de migration de cellules embryonnaires à partir de la crête neurale. Plusieurs dermatoses inflammatoires peuvent se disposer selon ces lignes(1).  Lignes de Langer ou lignes de tension cutanée Elles correspondent à des lignes de tension mécanique intrinsèque de la peau. Lors d’une incision cutanée (pour biopsie ou exérèse d’une tumeur), il faut être parallèle à ces lignes si on veut obtenir une cicatrisation optimale. Elles expliquent également l’orientation des vergetures perpendiculairement aux axes de tension cutanée maximale.  Lignes de Voigt Elles délimitent les territoires d’innervation cutanée des nerfs périphériques.  Lignes de Futcher-Voigt Les lignes de Futcher-Voigt représentent une démarcation linéaire entre deux régions différemment pigmentées. Plus fréquente et marquée chez l’enfant, elle a tendance à s’estomper avec l’âge.  Lignes de Scherrington (ou lignes axiales) Elles séparent deux zones cutanées dépendantes de segments médullaires différents. Elles correspondraient à des lignes de démarcation pigmentaire délimitant une zone hyperpigmentée externe d’une zone moins pigmentée interne, comme par exemple à la face interne des cuisses.  Lignes anatomiques des vaisseaux Celles-ci sont déterminées par le trajet des vaisseaux sanguins ou lymphatiques. Figure 1. Nævus épidermique verruqueux inflammatoire linéaire chez un nourrisson de 9 mois.   Figure 2. Lichen blaschko-linéaire au niveau du thorax. Les dermatoses suivant les lignes anatomiques   Les lignes de Blaschko  Psoriasis blaschko-linéaire (PBL) C’est une forme exceptionnelle de psoriasis s’intégrant dans le cadre des dermatoses blaschkolinéaires acquises. Il touche essentiellement l’enfant, l’adolescent et l’adulte jeune. Des cas congénitaux ont été décrits. Le diagnostic est la plupart du temps clinique. Les lésions de PBL prennent habituellement l’aspect d’un psoriasis typique en plaques érythémato-squameuses, beaucoup plus rarement d’un psoriasis pustuleux(2). Le caractère blaschko-linéaire s’explique par des mutations somatiques postzygotiques précoces au cours de l’embryogenèse, responsable de l’apparition de deux clones cellulaires différents. Cette hypothèse est soutenue par l’absence de transmission génétique directe du PBL, alors que des antécédents familiaux de psoriasis vulgaire sont habituellement rapportés chez les patients présentant un PBL(3). Le PBL isolé pose un problème lors du diagnostic différentiel avec le nævus épidermique verruqueux inflammatoire linéaire (NEVIL) et le lichen striatus chez l’enfant.  Nævus épidermique verruqueux inflammatoire linéaire (NEVIL) Le NEVIL est une affection rare qui apparaît de manière sporadique ; les formes familiales sont exceptionnelles. Il débute à l’enfance et subit des poussées inflammatoires avec la notion du prurit. Il se présente cliniquement sous la forme de lésions linéaires unilatérales hyperkératosiques disposées selon les lignes de Blaschko et résultent d’un phénomène de mosaïcisme(4).  Lichen striatus Cette dermatose rare, acquise, prédominant habituellement chez l’enfant, peut se voir également à l’âge adulte. Elle réalise une éruption érythémato-squameuse linéaire caractéristique suivant les lignes de Blaschko. Le lichen striatus (LS) siège habituellement sur les membres ou le tronc et plus rarement sur la face(5). L’histologie du LS pose des difficultés diagnostiques avec d’autres dermatoses ainsi des critères histologiques ont été proposés récemment(6) : – modifications psoriasiformes ou eczématiformes de l’épiderme ; – infiltrat lichénoïde ; – présence de foyers de nécrose kératinocytaire haut situés dans l’épiderme ; – infiltrat inflammatoire profond périannexiel (le principal signe histologique).  Lichen linéaire Le lichen linéaire, décrit par Devergie en 1854, est une variété rare de lichen caractérisée par des lésions dont la distribution est particulière, pouvant suivre les lignes de Blaschko(7). La disposition linéaire selon les lignes de Blaschko serait due à la présence d’un clone kératinocytaire inapparent, mais modifié génétiquement (par mosaïcisme génique ou chromosomique ou par chimérisme) et réagissant spécifiquement sous l’effet de facteurs immunogènes exogènes ou infectieux (médicamenteux, viraux, etc.), tels que ceux qui sont parfois incriminés dans la survenue d’un lichen en général(8). Le lichen linéaire reste exceptionnel : 0,24 à 0,62 % des patients atteints de lichen, affectant plus souvent l’homme (sex ratio de 2/1) avec un âge moyen de 51 ans(9). Figure 3. Maladie de Darier linéaire.     Maladie de Darier linéaire Affection héréditaire chronique de transmission autosomique dominante, dont le gène est localisé sur le chromosome 12q23- 24.1 (gène ATP2 A2), elle se manifeste le plus souvent chez l’adolescent ou l’adulte jeune. Elle est caractérisée par des papules croûteuses de quelques millimètres de diamètre, kératosiques, de couleur brun jaunâtre, confluant pour former des plaques verruqueuses d’aspect « crasseux ». Les lésions siègent au niveau des zones séborrhéiques : région présternale, gouttière vertébrale, tempes, sillons rétro-auriculaires et nasogéniens, front et cuir chevelu. Les plis sont souvent atteints. La maladie de Darier « zoniforme » ou linéaire est rare, caractérisée par des papules kératosiques groupées en une zone (tronc, membres, cuir chevelu, vulve, visage) suivant les lignes de Blaschko. Il semble s’agir d’une maladie de Darier segmentaire liée à un mosaïcisme postzygotique plutôt que d’un hamartome verruqueux avec acantholyse et dyskératose(10).  Figure 4. Granulome annulaire.    Blaschkite Il s’agit d’une dermatose figurée linéaire inflammatoire acquise suivant les lignes de Blaschko. Elle pourrait être considérée comme une forme clinique du lichen striatus. Le traitement est inutile avec une régression spontanée en moins de 2 mois, mais les récurrences sont fréquentes(11).  Lupus érythémateux blaschko-linéaire Il a l’aspect d’un lupus chronique ou subaigu avec une disposition selon les lignes de Blaschko, avec un aspect histologique de lupus et un bilan immunologique positif.    Granulome annulaire (GA) Le GA est fréquent chez l’enfant, il est habituellement bénin et autolimité. Cependant, des formes atypiques incluant des GA disséminés, perforants ou sous-cutanés, ont été décrites(12).   Les dermatoses suivant les lignes de tension cutanée (lignes de Langer)  Vergetures Il s’agit de lésions cutanées extrêmement banales, survenant dans diverses circonstances, principalement la grossesse. Les autres étiologies sont l’obésité, le syndrome de Cushing, l’activité physique intense, certains médicaments, essentiellement les corticoïdes généraux et locaux, et historiquement certaines infections graves. Siègent principalement au niveau de l’abdomen, des flancs, des fesses, des cuisses et des seins. Leur mécanisme physiopathologique reste incertain. Histologiquement, les vergetures correspondent à une rupture des fibres élastiques. Le traitement est essentiellement préventif au cours de la grossesse et curatif par les rétinoïdes topiques(13).  Élastolyse focale linéaire Cliniquement, elle se manifeste par des lésions linéaires papuleuses et jaunâtres siégeant au niveau de la partie inférieure et médiane du dos de part et d’autre du rachis. Elle se distingue histologiquement des vergetures par l’absence de l’épiderme ou de fibre de collagène.  Eczéma craquelé des jambes Il est encore appelé eczéma astéatotique ou winter eczema. Les lésions surviennent surtout en période hivernale, plus souvent chez les sujets âgés ou chez ceux qui souffrent d’une xérose cutanée préalable. Ils ont une disposition linéaire et réticulée suivant les lignes de tension fréquemment marquées par des stries hémorragiques et pétéchiales.   Figure 5. Vergetures sous corticothérapie.   Figure 6. Pityriasis rosé de Gibert.      Figure 7. Signe de Leser-Trelat.  Pityriasis rosé de Gibert Dermatose éruptive aiguë fréquente, bénigne et spontanément résolutive, elle touche surtout le tronc avec une orientation des médaillons le long des lignes de tension de la peau, écrivant une disposition en « V » sur le haut du thorax, en « V » inversé sur le haut du dos (image en « sapin de Noël »), circonférentielles autour des ceintures scapulaire, pelvienne et transversale sur l’abdomen et le bas du dos(14).  Signe de Leser-Trelat Il correspond à l’efflorescence de nombreuses kératoses séborrhéiques et leur disposition linéaire surtout au niveau du dos.Ce signe est évocateur d’un syndrome paranéoplasique(15).  Carcinome basocellulaire (CBC) linéaire Il s’agit d’une éruption très rare, congénitale, caractérisée par des CBC disposés de façon zostériforme.  Maladie de Kaposi au cours du sida Elle se manifeste par des lésions nodulaires du tronc, dont l’axe long est dirigé le long des lignes de tension cutanée.  Mastocytose cutanée Elle peut avoir une disposition linéaire, en particulier au niveau des plis de flexion dans sa forme papulonodulaire. Les dermatoses suivant les lignes anatomiques des vaisseaux sanguins  Thromboses veineuses superficielles Cette affection commune, généralement considérée comme bénigne par comparaison à la thrombose veineuse profonde, se présente cliniquement par un cordon induré sous-cutané, rouge, chaud et inflammatoire, douloureux au moindre contact, siégeant sur une veine jusque-là saine ou au contraire variqueuse.  Éruptions supraveineuses à partir de site veineux d’injection Il s’agit d’une réaction serpentine supraveineuse faisant suite à l’administration intraveineuse périphérique de diverses chimiothérapies anticancéreuses, notamment le 5-fluoro-uracile. On distingue deux formes : la forme aiguë érythémateuse et la forme pigmentaire tardive survenant 1 à 15 jours après l’administration de l’agent cytotoxique et persistant entre 1 et 3 semaines.  Histiocytose langerhansienne Sa disposition linéaire est rare et de description récente. Les lésions maculopapuleuses spécifiques sont disposées en regard de la circulation veineuse collatérale abdominale liée à une hypertension portale. Ceci s’expliquerait par la migration des cellules histiocytaires à travers l’endothélium veineux, favorisée par une augmentation de la viscosité sanguine liée à l’hypertension portale(16).  Fasciite de Shulman Dans de rares cas, on peut observer une localisation linéaire de cette affection. Le signe du « canyon » (trajet des veines superficielles déprimé) est caractéristique mais non spécifique. Une fibrose des veines associée à l’atteinte du fascia pourrait être une explication physiopathologique(17).   Les dermatoses suivant un trajet lymphatique  Lymphangite aiguë Elle se présente sous la forme d’une bande rouge sensible à la palpation et remontant les membres (bras ou jambes) à partir du site d’infection généralement post-streptococcique, avec parfois implication d’un staphylocoque doré.  Lymphangite nodulaire Il s’agit d’une dissémination linéaire à partir du site d’inoculation et suivant le trajet lymphatique. Les agents infectieux les plus souvent incriminés sont Spo rothrix schenckii, Nocardia brasiliensis, Mycobacterium marinum, Leishmania brasiliensis et Francisella tularensis.  Lymphangite superficielle Elle constitue une entité méconnue, caractérisée par une ou plusieurs éruptions maculeuses, papuleuses ou vésiculeuses linéaires supralymphatiques s’étendant de façon proximale vers le site de relais lymphatique.  Atrophie linéaire et hypopigmentation périlésionnelle après injection de corticostéroïdes Elles se manifestent par des traînées cutanées atrophiques et hypopigmentées, le long des trajets des vaisseaux lymphatiques. Elles surviennent suite à une infiltration articulaire ou cutanée par les corticoïdes. Figure 8. Zona thoracique.  Les dermatoses suivant un trajet nerveux    Zona L’éruption vésiculeuse, qui fait suite à une réactivation du virus de la varicelle et du zona, s’oriente selon un dermatome, territoire sensitif dépendant d’un nerf rachidien ou crânien, et réalise une bande unilatérale s’arrêtant à la ligne médiane. Certaines localisations, telles que le zona ophtalmique, sont graves, pouvant engager le pronostic fonctionnel(18).  Vitiligo segmentaire Le vitiligo est une hypomélanose circonscrite acquise, mais probablement en partie génétiquement déterminée. La répartition mondiale est ubiquitaire et la fréquence est de 1 %. L’âge d’apparition se situe plutôt dans la deuxième ou troisième décennie : il est donc relativement rare chez l’enfant et exceptionnel avant 5 ans(19,20). Le vitiligo segmentaire est une dépigmentation affectant un ou plusieurs dermatomes ; le visage est touché dans 50 % des cas. Il est plus fréquent chez l’enfant(21).   Figure 9. Vitiligo segmentaire.   Les dermatoses linéaires exogènes Figure 10. Figures de Lichtenberg.  Causes physiques • Le dermographisme est une strie urticarienne induite par le grattage. Il est mis en évidence par le frottement de la peau avec une pointe mousse. • La réaction isomorphique de Koebner est fréquemment responsable de la linéarité de dermatoses telles que le psoriasis, le lichen ou le vitiligo. Le caractère linéaire traduit le plus souvent des traumatismes physiques liés à la friction cutanée au cours du prurit, à des incisions chirurgicales, des lacérations ou des brûlures. • Les figures de Lichtenberg sont des signes cutanés pathognomoniques du foudroiement par éclair de surface ou écoulement de la foudre à la surface cutanée. Cliniquement, on retrouve des lésions arborescentes disparaissant en 24 à 48 h. • Les bandes surélevées des membres inférieurs ou « Raised limband » sont des bandes papuleuses linéaires transversales du mollet, parfois hyperpigmentées. Elles surviennent chez les nourrissons en regard de l’élastique serré de chaussettes(22). • La radiodermite linéaire de superposition : dans le plan frontal, elle correspond aux zones de superposition des champs d’irradiation antérieurs et postérieurs faisant suite à une électrothérapie corporelle totale. Cliniquement, les lésions forment des bandes longitudinales bien limitées, siégeant sur les faces latérales internes des membres, mais également de façon plus modérée sur les faces latérales du tronc. • La névrodermite est un eczéma chronique survenant suite au grattage continuel d’une zone de peau. • La pathomimie. Figure 11. Larva migrans.   Causes chimiques Citons les photophytodermatoses, qui résultent du contact de la peau avec des plantes riches en psoralènes, et se révèlent après une exposition solaire.  Causes infectieuses Les dermatoses rampantes (larva migrans cutanées) sont dues à la pénétration chez l’homme de larves de divers ankylostomes animaux parmi lesquels Ancylostoma braziliense (le plus fréquent). Elle est la conséquence de la migration sous-cutanée de ces larves de nématodes.   Les dermatoses linéaires de mécanisme inconnu  Érythème flagellé de la dermatomyosite Signe fréquent et spécifique de la dermatomyosite surtout de type myopathique, il s’agit de macules érythémateuses de disposition linéaire au niveau du tronc et des racines des membres supérieurs. Le rôle du grattage a été fortement évoqué dans la genèse de ces lésions(23). Figure 12. Érythème flagellé de la dermatomyosite.  Érythème flagellé induit par la bléomycine Il complique 10 à 30 % des traitements par bléomycine dans un délai de quelques heures à 9 semaines. Il est indépendant de la dose, de la voie d’administration et de la nature de la lésion traitée. Ces lésions apparaissent après une dose cumulative variable. Cliniquement, il s’agit de bandes linéaires avec un aspect flagellé, prédominantes sur tout le tronc et les parties proximales des membres. L’étiopathogénie est incertaine. L’évolution est marquée par une résolution spontanée des lésions à l’arrêt du traitement, parfois au prix d’une pigmentation linéaire cicatricielle(24).  Dermatite flagellée induite par l’ingestion de shiitake Des lésions papuleuses, parfois pétéchiales, disposées d’une façon linéaire, principalement au niveau des zones photoexposées, peuvent survenir après ingestion d’un champignon forestier « shiitake » cultivée dans les pays asiatiques (Japon, Chine). Le traitement repose sur la corticothérapie locale ou orale(25).  Dermatite granulomateuse interstitielle avec arthrites Appelée également « syndrome d’Ackerman », elle associe des épisodes inflammatoires articulaires à évolution potentiellement destructrice à des lésions cutanées linéaires en « cordes » des flancs ou en plaques rouge violacé du tronc ou des membres. L’examen histologique est dominé par la présence d’histiocytes laminés entre les fibres de collagène et parfois organisés en « rosettes » autour de fibres homogénéisées. Ces lésions semblent évoluer dans un contexte d’auto-immunité(26).  Kératose lichénoïde chronique (striée) La kératose lichénoïde chronique est un trouble rare de la kératinisation. Identifiée par des papules kératosiques à confluence linéaire ou réticulée sur les faces d’extension des membres, la dermatose peut atteindre le visage, avec une éruption évocatrice de dermite séborrhéique(24).  Linea fusca Il s’agit d’une bande pigmentée frontale à disposition linéaire.   Conclusion La disposition linéaire des lésions en dermatologie constitue un élément important permettant la plupart du temps un diagnostic rapide. Les étiologies varient selon les lignes représentées.