Phénomène de Raynaud : primaire ou secondaire - Quand et comment pousser les investigations ?

Le phénomène de Raynaud (PR) est la conséquence d’un vasospasme des artères distales des quatre extrémités, principalement les mains. Ce vasospasme peut survenir sur des artères saines, on parle alors de maladie de Raynaud ou phénomène de Raynaud primaire. Les artères peuvent être pathologiques, on parle alors de syndrome de Raynaud ou phénomène de Raynaud secondaire.   Première étape : reconnaître le phénomène de Raynaud   Le diagnostic est évident Le PR est caractérisé par un arrêt épisodique de la circulation digitale survenant au froid à partir d’une température « seuil » individuelle. Le diagnostic repose en règle sur l’interrogatoire et se déroule typiquement en trois phases successives : – phase syncopale, marquée par le caractère exsangue d’un ou plusieurs doigts froids et blancs, de durée de quelques minutes à un quart d’heure (figure 1) ; – phase d’asphyxie, marquée par une coloration cyanique des téguments, associée à des douleurs pulsatiles des extrémités concernées durant quelques minutes ; – phase hyperhémique où les doigts deviennent « rouge vif » avec apparition de sensation de cuisson des téguments. Figure 1. Phase syncopale du phénomène de Raynaud.      Le diagnostic est moins évident Le PR peut être atypique : – dans la présentation : prédominance de l’une ou l’autre des phases, ou survenue de plusieurs stades de façon simultanée dans des territoires différents. Certaines formes sont incomplètes, mais la phase syncopale est indispensable au diagnostic ; – dans la localisation : dans la grande majorité des cas, les extrémités ; mains ou pieds, sont intéressées ; plus rarement le nez, les oreilles ou la langue peuvent être touchés ; – dans les circonstances de survenue : les facteurs déclenchants sont dominés par l’exposition ou le contact direct au froid. D’autres facteurs tels que le stress, les émotions ou les contrariétés sont possibles. Le diagnostic de phénomène de Raynaud ne présente, en règle générale, pas de difficultés. Il peut être affirmé par la clinique, mais l’interrogatoire joue un rôle primordial. La phase syncopale est indispensable au diagnostic.   Il faut le distinguer des autres acrosyndromes Il faut le distinguer de : • l’acrocyanose, lorsque la phase cyanique est prédominante. Ce phénomène, toujours idiopathique, se caractérise par un aspect froid, cyanique, indolore et permanent avec hypersudation des extrémités, s’accentuant au froid (figure 2) ; • l’érythermalgie est facile à distinguer de la phase hyperhémique. Caractérisée par une sensation de brûlure avec rougeur et augmentation de la chaleur locale, elle ne survient qu’à l’exposition à la chaleur (figure 3).   Figure 2. Acrocyanose.      Figure 3. Érythermalgie.      Deuxième étape : l’enquête de débrouillage Cette enquête a pour but de rechercher des indices afin de déterminer le caractère primaire ou secondaire du PR. Elle repose sur des données d’interrogatoire et d’examen attentifs.   L’interrogatoire précise : • L’âge de survenue : au-delà de 35-40 ans, il oriente vers un PR secondaire. Cependant, plus le délai entre la date de survenue des troubles et la motivation de la consultation est long, meilleur est le pronostic fonctionnel. • Le sexe : la survenue des troubles chez une femme jeune ayant des antécédents familiaux identiques milite pour un PR primaire ; ces mêmes troubles survenant chez un homme de plus de 40 ans orientent vers une étiologie organique. • La crise : si la durée est supérieure à 15 minutes, touchant les pouces, avec une phase cyanique presqu’exclusive, l’orientation se fera vers un PR secondaire. • La prise de médicaments : prise d’ergot de seigle, de bêta-bloquants par voie orale, sans oublier les collyres et les sprays pour les vasoconstricteurs, une chimiothérapie (bléomycine, vincristine), etc. • La consommation de toxiques : tabac et drogues illicites (cocaïne, cannabis), qui interviennent surtout comme facteurs aggravants. • L’activité professionnelle, en tenant compte aussi des activités antérieures, des conditions d’exercice précises, des activités sportives et des hobbies, à la recherche de traumatisme direct ou indirect de l’éminence hypothénar, ou thénar à moindre fréquence. On demandera quelle est la main dominante, susceptible d’induire un syndrome du marteau. L’exposition aux vibrations sera aussi recherchée, le PR est alors volontiers associé ou précédé de dysesthésies. • L’unilatéralité du PR durant plus de 2 ans d’évolution plaide pour une cause locorégionale : défilé cervico-thoracique, anévrysme des arcades palmaires ou vibrations intenses et chroniques à prédominance unilatérale telles celles des tronçonneuses.   L’examen clinique Il recherche tout particulièrement : • des troubles trophiques : principalement chez la femme, à la recherche des signes pouvant évoquer une connectivite dominée par la sclérodermie systémique. Les mains et les pieds peuvent être le siège d’une infiltration ou d’une sclérose cutanée (figure 4), de cicatrices pulpaires déprimées (figure 5), de télangiectasies, d’hémorragies péri-unguéales (figure 6), de calcinose sous-cutanée, de gonflement articulaire, voire d’ulcère digital ischémique pouvant être quasi concomitant de l’apparition du PR. Au niveau du visage, on recherchera une sclérose de la peau (figure 7), des télangiectasies, des traces de photosensibilisation ; Figure 4. Acrosclérose.  Figure 5. Cicatrices pulpaires déprimées.  Figure 6. Hémorragies péri-unguéales.    Figure 7. Sclérose du visage. • l’abolition d’un ou plusieurs pouls, essentiellement chez l’homme tabagique, évoquera une maladie de Buerger ; • la présence de souffles vasculaires et/ou cardiaques ; • une masse pulsatile expansive, témoin d’un anévrysme artériel ou veineux ; • la manœuvre d’Allen : elle permet une cartographie de la vascularisation de la main. La technique consiste à observer la recoloration des doigts après occlusion manuelle des artères du poignet. À la levée de la compression, les mains et les doigts vont se recolorer en quelques secondes. En cas de sténose ou d’oblitération artérielle, on assistera à un retard de coloration dans les zones hypoperfusées, ce qui permettra aussi une approche topographique des lésions (souffrance digitale seule, territoire radial ou cubital, uni- ou bilatéral) (figure 8) ; • la manœuvre du chandelier ou manœuvre de Ross : consiste à faire maintenir les bras en abduction à 90° en légère rétropulsion en demandant au patient de réaliser des mouvements de flexion-extension des doigts. En cas de compression du pédicule vasculonerveux par un défilé cervicothoracique, apparaît en quelques secondes une décoloration d’une ou deux mains, associée ou non à des paresthésies.   Figure 8. Manœuvre d’Allen.    Les examens complémentaires Dans cette enquête initiale, ils doivent être simples et performants. Les données cliniques peuvent orienter d’emblée vers une étiologie. La stratégie des explorations complémentaires en découlera. Le PR qui ne répond pas à une étiologie particulière peut apparaître primaire. Cependant, les données cliniques sont insuffisantes pour affirmer ce caractère. La réalisation de deux examens complémentaires est indispensable avant de conclure : • la capillaroscopie périunguéale : elle correspond à l’étude in vivo des capillaires en microscopie optique. C’est une technique simple, rapide, indolore et reproductible. Elle affirme le caractère normal des capillaires ou peut mettre en évidence des anomalies s’intégrant dans le cadre d’une microangiopathie organique (hémorragies, raréfaction capillaire, œdème, mégacapillaires) traduisant toujours une pathologie organique au premier rang desquelles la sclérodermie systémique (figure 9) ; • le bilan immunologique : la recherche d’anticorps antinucléaires doit reposer sur des techniques fiables d’immunofluorescence sur cellules Hep-2. Figure 9. Capillaroscopie périunguéale : aspect normal et mégacapillaires de sclérodermie systémique.    Orientation diagnostique À l’issue de ce bilan simple, trois situations se présentent : • le PR est cliniquement d’allure primaire, la capillaroscopie est normale, la recherche de facteurs antinucléaires négative : il peut être conclu à un PR primaire et le suivi n’est pas utile, sauf en cas de modification du tableau clinique dont le patient doit être informé ; • le PR est cliniquement d’allure primaire, mais un ou les deux examens complémentaires sont anormaux : une microangiopathie organique, principalement une sclérodermie systémique débutante, ne peut être écartée. Un suivi annuel, clinique, capillaroscopique et immunologique est proposé : 40 % de patients développeront une sclérodermie systémique dans les 10 ans ; • le PR s’intègre dans une connectivite, principalement une sclérodermie systémique débutante, lorsque la capillaroscopie met en évidence des éléments de microangiopathie organique et qu’il existe une auto-immunité. À l’issue du bilan clinique et complémentaire minimal, le caractère primaire ou secondaire du PR est, en règle, déterminé (tableau 1). En présence d’un PR secondaire, une enquête étiologique spécialisée sera mise en route.     Troisième étape : l’enquête étiologique spécialisée Cette troisième étape s’appuiera sur le caractère uni- ou bilatéral du PR. Le PR est bilatéral  Les causes iatrogènes et toxiques Certains médicaments sont connus pour aggraver, voire déclencher un vasospasme (par voie orale ou oculaire [collyres]). Il s’agit des bêtabloquants, des dérivés de l’ergot de seigle, de la bléomycine, cyclosporine, interféron alpha. Les toxiques sont l’arsenic, le chlorure de vinyle et les drogues (cannabis, cocaïne, amphétamines).  Les connectivites La recherche d’une collagénose est impérative devant tout PR d’apparition récente. Parmi les connectivites, la sclérodermie systémique est la pathologie la plus fréquente. Le PR est présent dans 98 % des cas. Il faut rechercher des signes cliniques évocateurs, à savoir une sclérodactylie, des cicatrices pulpaires déprimées, des télangiectasies, d’une atteinte du visage. Les autres connectivites sont moins pourvoyeuses de PR ; il s’agit du lupus érythémateux systémique, qu’il soit ou non associé à un syndrome des antiphospholipides ou une cryoglobulinémie, du syndrome de Sharp, de la dermatopolymyosite caractérisée par un aspect de « main de manucure » (figure 10). Figure 10. Dermatomyosite : aspect de « main de manucure ».     Les artériopathies des membres supérieurs La maladie de Buerger est évoquée chez le sujet jeune (moins de 40 ans), fumeur. L'atteinte vasculaire est uniquement distale avec mise en évidence de la disparition des pouls tibiaux postérieurs, pédieux ou radio-cubitaux. Elle touche volontiers les 4 extrémités. L’évolution se fait rapidement vers des nécroses digitales souvent multiples (figure 11). L’association à des thromboses veineuses superficielles et un érythème noueux est classique. L’intoxication au cannabis est un facteur aggravant. Le diagnostic repose sur l’opacification vasculaire qui retrouve un réseau proximal normal associé à un aspect typique de thromboses suspendues en distalité avec reprise par des artères musculaires héliciles dites « en queue de cochon ». L’artériopathie digitale de surcharge se voit chez des sujets plus âgés, tabagiques eux aussi, présentant d’autres stigmates de l’athérome. Enfin, une cardiopathie emboligène est à citer. Figure 11. Nécroses digitales de maladie de Buerger.     Les vascularites La maladie de Takayasu est évoquée chez la femme jeune devant une asymétrie tensionnelle, en présence de souffle sous-clavier et ou en l’absence de pouls distaux. Les vascularites systémiques (périartérite noueuse, granulomatose avec polyangéite, polyangéite microscopique, syndrome de Churg et Strauss) s’accompagnent volontiers d’un PR. Le tableau est bruyant, dominé par une altération de l’état général, des signes généraux et un syndrome inflammatoire franc. Citons la cryoglobulinémie, la cryofibrinogénémie et le syndrome des agglutinines froides.  Les causes hématologiques Le myélome est le plus souvent rencontré ; il faut aussi évoquer les syndromes lymphoprolifératifs et les tumeurs solides.  Les causes endocriniennes Classiquement l’hypothyroïdie est décrite en association à un PR ; le dosage de la TSH sera systématique. Le PR est parfois rapporté au cours de l’acromégalie.   Le PR est unilatéral  Les causes traumatiques professionnelles Elles sont à rechercher systématiquement et posent parfois le problème du reclassement professionnel. Elles sont reconnues comme maladie professionnelle inscrites au tableau 2.  Le syndrome des vibrations est lié à la manipulation d’objets vibrants. Il est responsable d’un PR volontiers accompagné de dysesthésies dans le cadre d’un syndrome du canal carpien associé.  Le syndrome du marteau hypothénar est évoqué en présence d’un PR touchant le troisième, quatrième ou cinquième doigt de la main dominante chez un patient exposé professionnellement aux traumatismes directs ou indirects de l’éminence hypothénar (bâtiment, menuiserie…). La manoeuvre de Allen confirme le territoire de souffrance vasculaire appuyé par l’échodoppler, l’angiographie ou l’angio-scanner, voire l’angio-IRM, permettant alors de visualiser le thrombus ou l’anévrysme de l’artère ulnaire au niveau du canal de Guyon (figure 12). Un marteau thénar, responsable de troubles vasomoteurs des premier et deuxième doigts est beaucoup plus rare. Figure 12. Artériographie : bthrombose ulnaire dans le cadre d’un syndrome du marteau hypothénar.     Le syndrome du défilé thoraco-brachial sera évoqué lorsque les lésions ischémiques sont accompagnées de troubles sensitifs des doigts et en présence d’un souffle vasculaire sur le trajet de l’artère sous-clavière, retrouvé en position anatomique ou sensibilisé par la manoeuvre posturale du chandelier. Il sera précisé par l’examen Doppler et confirmé par l’opacification vasculaire qui retrouve une thrombose ou un anévrisme.  Le syndrome du canal carpien : il existe une compression du nerf médian au niveau du poignet, responsable d’un PR localisé à l’index et au majeur. Le diagnostic se fait par la réalisation d’un électromyogramme montrant une souffrance du nerf médian.