SSc : insuffisance et perspectives dans l’évaluation de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)

Figure. Artère pulmonaire de petit calibre au cours d’une HTAP : remodelage conduisant à une oblitération de la lumière. Différents produits disponibles par voie orale sont venus enrichir les possibilités de traitements de cette complication. Toutefois les essais portent majoritairement sur des malades avec HTAP idiopathique et souvent de faibles sous-groupes ayant une HTAP associée à des connectivites. Une méta-analyse des données disponibles dans ces sous-groupes a montré que si les résultats semblent statistiquement significatifs, ils sont en réalité peu pertinents cliniquement puisque aucun des produits (bosentan, sitaxsentan ou sildénafil) n’apparaît significatif en termes de mesure de l’effet taille sur les changements des valeurs du test de marche de 6 minutes (1). Il est possible que les effets sur le sous-groupe SSc soient moins bons mais il est également probable que le test de marche de 6 minutes soit un mauvais outil de mesure dans les maladies systémiques car influencés par les comorbidités articulaires, musculaires et  cardiaques. Il est à souhaiter que des essais spécifiques soient bâtis dans l’avenir en utilisant d’autres critères de jugement plus précis dans l’HTAP de la SSc. Peu de données sont disponibles pour l’instant sur les facteurs prédictifs de survenue d’HTAP. Le suivi prospectif de 101 malades pendant 29 mois a permis de montrer que, chez des patients indemnes au départ, la survenue d’une HTAP était prédites par des valeurs basses de diffusion du CO lors des épreuves fonctionnelles respiratoires (DLCO/VA) et des valeurs élevées au départ du marqueur cardiaque NT-pro-BNP (2). Ainsi, ces marqueurs simples permettent d’identifier des malades à risque de développer cette complication grave et peuvent autoriser un suivi plus rapproché. Il faudra préciser ultérieurement s’ils peuvent permettent une stratégie thérapeutique plus précoce.