Quoi de neuf chez l’enfant en dermatologie ?

La problématique et la pertinence du dépistage systématique des complications neurologiques dans les RASopathies (mutations somatiques ou constitutionnelles de la voie RAS) chez le nourrisson et le jeune enfant sont des questions récurrentes. Dans la neurofibromatose de type 1 (NF1), l’imagerie systématique des voies optiques et cérébrales par IRM chez le jeune enfant sans symptôme neurologique ne semble pas justifiée dans la mesure où seules les formes symptomatiques nécessitent un traitement (recommandations PNDS 2021). En effet, une étude rétrospective portant sur 70 enfants NF1 de moins de 3 ans ayant eu une IRM systématique, répétée un an après pour plus de la moitié d’entre eux, s’est intéressée aux manifestations cliniques, radio logiques et moléculaires afin d’essayer de moduler ces recommandations. Malgré un effectif assez faible, elle montre que les formes les plus symptomatiques sont celles qui sont familiales, en rapport avec certains types de mutations ou certains domaines spécifiques du gène RAS quand il est muté, suggérant donc de concentrer le dépistage sur ces populations à risque ; néanmoins, il montre très bien que la progression radiologique observée dans ces formes n’est pas du tout corrélée à la progression clinique confortant également la recommandation du PNDS.   NÆVUS CONGÉNITAL : PEU D’ATTEINTES NEUROLOGIQUES DANS LES FORMES PAUCI-LÉSIONNELLES Dans le nævus congénital, une récente métaanalyse portant elle aussi sur l’évaluation de la pertinence du dépistage systématique des complications neurologiques conclut que, comme dans le PNDS, ce dépistage est à discuter au cas par cas en l’absence de preuve de son intérêt pronostique. Elle rappelle la grande diversité et hétérogénéité des critères cliniques dermatologiques conduisant à ce dépistage. En revanche, dans une étude rétrospective sur 10 ans chez 46 enfants ayant eu un dépistage neurologique en raison d’un nævus congénital, il apparaît que les 8 enfants ayant une atteinte cérébrale mélanocytaire avaient tous des lésions multiples (plus de 4) indépendamment de la taille et de la topographie du nævus ; par ailleurs, chez 306 enfants avec nævus congénital ayant eu une IRM cérébrale pour une autre raison, aucun n’avait de lésion mélanocytaire cérébrale. Ces données sont donc rassurantes dans les formes pauci-lésionnelles de nævus congénitaux.   MÉLANOME DE L’ENFANT : DES CRITÈRES DIFFÉRENTS DE CELUI DE L’ADULTE Une étude portant sur plus de 250 enfants atteints de nævus congénital unguéal, suivis 10 ans, montre que les caractéristiques dermoscopiques et les critères diagnostiques pour le diagnostic de mélanome de l’adulte ne sont pas applicables à l’enfant. En effet, les caractéristiques observées étaient comparables au mélanome de l’adulte (patron irrégulier de microlignes longitudinales) alors qu’aucun enfant de la série n’était atteint de mélanome. Il est donc capital de rassurer les parents et l’enfant devant une mélanonychie longitudinale d’allure bénigne et stable dans le temps.