Mucinoses cutanées

Observations   1er cas Un homme de 43 ans, présente depuis 1 mois, des lésions papuleuses d’allure cireuse, dif- fuses à tout le corps, urticariformes, avec parfois un aspect pseudo-kystique. L’apparition des lésions était insidieuse et progressive, sans être accompagnée de maladies thyroïdiennes ou d’autres symptômes. C’était un scléromyxœdème (figure 1) sans gammapathies ou autres manifestations systémiques. La dermatose a régressé spontanément avec une totale disparition des lésions.   Figure 1. Scléromyxœdème.   2e cas Un homme de 50 ans, opéré il y a 10 ans pour goitre. L’examen dermatologique révèle des lésions papuleuses diffuses, surtout de la face et des sourcils donnant un aspect léonin (figure 2) au visage. Les examens biologiques révèlent une gammapathie monoclonale sans maladie thyroïdienne associée. Ce patient a été perdu de vue.  Figure 2. Aspect Léonin du scléromyxœdème.   3e cas Un homme de 47 ans, diabétique, présente depuis 18 mois des lésions papuleuses, cireuses, fermes, non prurigineuses sur les faces dorsales des mains et les faces d’extensions des poignets. Ces lésions ne se sont pas modifiées après l’exposition au soleil. C’était une mucinose papuleuse acrale persistante (figure 3).    Figure 3. Mucinose papuleuse acrale persistante.   4e cas Un homme de 31 ans, suivi pour la maladie de Basedow est sous traitement médical depuis 5 ans. L’examen clinique révèle un goitre diffus homogène, une exophtalmie et des lésions tumorales prétibiales bilatérales, rosâtres, sillonnées, cérébriformes avec un aspect en peau d’orange. C’était un myxœdème prétibial (figure 4) et l’évolution était stationnaire sans régression des lésions.   Figure 4. Myxœdème prétibial.   L’histopathologie est similaire dans les quatre cas : dépôts abondants et bien circonscrits de mucine (figure 5), fibres de collagène dissociées, et élastorrhexie. Figure 5. Les dépôts de mucine à l’histologie. Discussion L’étiopathogénie des MC est inconnue. Il existe deux groupes : un premier groupe des mucinoses cutanées spécifiques qui se manifeste par des signes cliniques et un deuxième groupe où le dépôt de mucine est un épiphénomène. Les quatre cas entrent dans le cadre des mucinoses cutanées spécifiques. Le scléromyxœdème(1) ou le lichen myxœdémateux généralisé est une maladie chronique rare qui touche l’homme ou la femme d’âge moyen. Les lésions typiques consistent en des papules lichénoïdes cireuses sur un fond érythémateux infiltré avec perte de la mobilité surtout de la bouche et des doigts. Le scléromyxœdème avec atteinte systémique(2) est possible, mais grave ; il s’associe le plus souvent à une gammapathie monoclonale type lambda (IgG), à d’autres affections hématologiques(3), à une atteinte musculaire(4), neurologique, articulaire, pulmonaire, cardiovasculaire, ophtalmologique ou rénale. Le scléromyxœdème est imprévisible, un décès secondaire est possible. Les deux cas correspondent aux caractères épidémiologiques et cliniques de la littérature avec un cas de gammapathie, mais sans autres manifestations systématiques. L’évolution imprévisible vers la régression spontanée a été rapportée dans d’autres observations sans recours à la chimiothérapie (surtout melphalan) ou à une corticothérapie systémique surtout en l’absence de retentissement(5). Des traitements à base de radiothérapie ou de puvathérapie ou de rétinoïdes ou de photophorèse, ont donné des résultats variables. En ce qui concerne le cas de mucinose papuleuse acrale persistante(6), il est typique (sauf qu’il y a une prédominance féminine) avec une disposition symétrique et localisée des papules sur le dos des mains et les faces d’extension des poignets avec absence de dysglobulinémie. C’est une maladie de bon pronostic, mais les lésions persistent sans régression(7). Enfin, le quatrième cas était un myxœdème prétibial (MP) développé deux ans après un traitement de la maladie de Basedow (avec un goitre et une exophtalmie). Le myxœdème prétibial peut survenir après thyroïdectomie, thyroïdite d’Hashimoto et même lors d’une hypothyroïdie ou une euthyroïdie. En général, il apparaît en plaques ou en nodules érythémateux bruns, infiltrés en peau d’orange surtout sur les faces antéro-latérales des jambes ou des pieds. La particularité de notre cas est l’aspect pseudo-tumoral exceptionnel(8) et l’association du myxœdème prétibial, l’exophtalmie et l’hippocratisme digital, réalisant le syndrome de Diamont. Le MP est d’étiologie inconnue, certains auteurs parlent d’un facteur sérique : LATS (Long Acting Thyroid Stimulator), qui stimulerait la production par les fibroblastes d’une grande quantité de mucine, mais son rôle n’est plus admis dans la genèse du MP(9). La régression spontanée peut se voir dans 50 % des cas, mais très lentement. Sur le plan thérapeutique, les dermocorticoïdes en occlusion peuvent aider ; la photothérapie est inefficace, l’élastocompression a été utilisée avec succès en augmentant le confort des patients, et la chirurgie a fait ses preuves mais les récidives sont fréquentes(8,10).   Conclusion L’étiopathogénie des MC est toujours inconnue. Leur classification prend en considération les études cliniques, histopathologiques et biochimiques ainsi que l’association à d’autres lésions cutanées.