Association xeroderma pigmentosum et myiase des plaies à Lucilia chez 4 enfants : nécessité des mesures d’hygiène et une photoprotection obligatoire - Observations inhabituelles dans une zone à climat tempéré

Dans le xeroderma pigmentosum, plusieurs associations ont été décrites : deux cas de XP associé à un médulloblastome(1) ; un cas associé à un glioblastome(2) ; un cas associé à une leucémie lymphoïde(3) ; un cas associé à un lupus systémique(4) ; En revanche, quatre observations associant XP et myiases des plaies à Lucilia nous ont incités à discuter de cette pathologie considérée comme rare en climat tempéré. Les myiases sont des parasitoses déterminées par des larves de mouches ou asticots. Ce sont des affections bien connues dans les régions tropicales, chaudes et humides, et en médecine vétérinaire. Observations   Quatre enfants de 4 à 7 ans atteints de XP (figure 1) présentaient aussi des myiases des plaies à Lucilia. Figure 1. Xeroderma pigmentosum. Durant leur hospitalisation, plusieurs larves de mouches à Lucilia ont été retirées des lésions ulcéro-purulentes du visage (figure 2) et du cuir chevelu (figure 3) chez les quatre enfants. Figure 2. Ulcération purulente. Figure 3. Ulcération purulente du cuir chevelu. L’examen parasitologique du prélèvement montrait des vers crème, arrondis, à pointe effilée, au bout sombre, mesurant 8 mm de long sur 1 mm de diamètre, et concluait à des larves de mouche du genre Lucilia. Discussion Le XP en Algérie(5,6) se présente sous des aspects classiques, avec pour particularité une fréquence élevée de l’atteinte oculaire (62 %) et des manifestations neurologiques (62 %). Les études génétiques confirment les modifications du gène Haras en relation directe avec les lésions UV non réparées dans l’XP classique et les mutations du gène p53, suppresseur de tumeurs caractériellement du spectre de mutations induites par les UV. La chirurgie constitue le traitement de choix des tumeurs ; la polychimiothérapie reste une alternative dans les cas avancés. Nos cas de XP présentent aussi les myiases des plaies à Lucilia, affection plutôt fréquente dans les pays tropicaux. Les myiases sont des parasitoses cutanées tropicales. Différentes espèces d’arthropodes sont responsables de différentes formes cliniques de myiases. Il s’agit de : myiase furonculoïdes : (Cordyobia anthropophaga, Dermotobia hominis, Hypo derma bovis, Linéatum), ver de Cayor (Afrique) et ver macaque en Amérique ; myiase migratoire (Gasterophilus, hémorroïde d’Alice, Vétérinus) ; myiase des plaies (Cochliomyia hominivorax, Crysomyia, Calliphora, Lucilia seritica) ; myiase cavitaire (Lucilia, Sarcophaga, Calliphora) ; myiase épicutanée. Les Lucilia sont des mouches à reflets métalliques (« mouches vertes »), très largement distribuées dans les zones tempérées. Elles sont attirées par la charogne, les plaies ouvertes (c’est le cas de nos observations), les toisons humides des moutons, les matières fécales et les fleurs. Leur cycle biologique dure 7 à 9 jours en été. Cette parasitose accidentelle n’est pas aussi rare, car nous avons rapporté deux autres cas en 1991(7). Pourquoi y'a t-il association entre XP et myiases ? Le XP est une dermatose précancéreuse fréquente en Algérie. La survenue de carcinomes cutanés, surtout le carcinome épidermoïde à un âge précoce avec sa forme ulcérovégétante est la plus fréquente. Le tableau clinique réalisé est celui d’une ulcération fibrineuse, purulente, dégageant une odeur nauséabonde attirant les mouches, leur permettant les éclosions des oeufs. Les plaies peuvent être colonisées par des mouches qui sont des vecteurs de myiase. Le manque d’hygiène avec un niveau socioéconomique très bas, l’habitation près de dépotoirs et de zones de décharge d’ordures, l’état négligé du scalp et du visage réalisent des conditions favorables pour le développement de cette parasitose. Dans le XP, tous les traitements restent palliatifs. Les conseils de photoprotection, d’application difficile dans nos régions, restent obligatoires ; les mesures d’hygiène sont nécessaires afin d’éviter la colonisation par les larves et les asticots. Ces myiases ne justifient que d’une thérapeutique locale, c’est-à-dire l’extraction à la pince de toutes les larves associées à un traitement contre l’infection concomitante. On peut espérer qu’une meilleure connaissance des gènes de la réparation permettra un jour une thérapie génique adap tée à ces malades atteints de XP. Pour le moment, la meilleure prévention de cette maladie redoutable (XP) reste le conseil génétique. Conclusion Nos observations nous paraissent intéressantes à rapporter à cause de la survenue inhabituelle en zone tempérée méditerranéenne de myiases des plaies à Lucilia associées à une génodermatose comme le XP qui n’est pas rare dans notre région