Pustuloses du cuir chevelu

Physiopathologie   Dans les folliculites du cuir chevelu, l’agression porte sur le segment supérieur du follicule, réservoir de cellules souches et segment permanent au cours du cycle pilaire, ce qui pourrait entraîner une altération définitive du follicule avec chute irréversible du cheveu et remplacement par une fibrose cicatricielle. L’étiologie et la pathogénie sont mal connues. Certains auteurs incriminent le rôle possible de certains agents infectieux, notamment le staphylocoque doré par l’action de leurs toxines ou par leur superantigénicité(1). Une anomalie des interactions cellulaires avec chimiotactisme anormal des neutrophiles, ainsi qu’une prédisposition génétique, ont également été avancées(2).   Étiologies   Folliculites infectieuses   Pustuloses à staphylocoque Les causes infectieuses incriminant principalement le staphylocoque aureus sont les plus fréquentes(3). Les folliculites infectieuses à staphylocoque ou autres germes se distinguent par leur caractère aigu, la positivité des prélèvements bactériologiques et leur réponse relativement rapide aux antibiotiques principalement antistaphylococciques. Elles n’évoluent pas vers l’alopécie.   Pustulose à staphylocoque.   Teigne Chez l’enfant, le diagnostic de teigne est relativement aisé. Toutefois, elle peut débuter par des lésions pustuleuses laissant place à une alopécie passagère secondaire à l’inflammation. Dans le cas du kérion, celui-ci peut porter à confusion avec une folliculite décalvante ou une folliculite disséquante. Le diagnostic de teigne est le plus souvent évoqué cliniquement et après examen en lumière de Wood et confirmé par le prélèvement mycologique. Toutefois, en cas de doute diagnostique (alopécie complexe sur peau noire, patient précédemment traité, immunosuppression, aspect pseudotumoral de certains kérions), un examen histologique est réalisé. Celui-ci montre des lésions de folliculite inflammatoire avec des follicules dilatés hyperkératosiques renfermant des pustules ostiales et un infiltrat périfolliculaire dense formé de nombreux polynucléaires neutrophiles avec parfois des microabcès. Dans le kérion, l’infiltrat est plus marqué avec la rupture et la destruction des follicules, la formation d’abcès périfolliculaires et l’évolution fibrosante. Parmi les autres causes infectieuses, il ne faut pas non plus méconnaître les pustuloses candidosiques des héroïnomanes, les pustuloses herpétiques et les infections à Demodex. Il est impératif de ne pas méconnaître le diagnostic de teigne et effectuer en cas de doute des examens mycologiques et histologiques, car celle-ci peut évoluer vers une alopécie cicatricielle définitive.   Teigne.   Folliculites inflammatoires   Folliculite décalvante ou épilante de Quinquaud Il s’agit d’une forme rare de folliculite purulente chronique du cuir chevelu. L’étiologie est inconnue. Les études épidémiologiques sur l’incidence des folliculites décalvantes (FD) sont insuffisantes. Cette entité représente environ 11 % de tous les cas primaires d’alopécie cicatricielle(4). Selon notre étude menée au service de dermatologie, la folliculite décalvante représente 19,6 % des folliculites inflammatoires. La maladie s’observe dans les deux sexes avec une prédominance masculine (4/1) : chez la femme à la quarantaine, chez l’homme à partir de la puberté. Elle semble se produire plus fréquemment chez les AfroAméricains par rapport aux Caucasiens(5). Cliniquement, elle débute par un érythème péri pilaire suivi de pustules et de croûtes et parfois des éléments de folliculite en touffe. La répétition des poussées pustuleuses aboutit à la destruction du follicule pileux. Il se constitue des plages d’alopécie cicatricielle de taille variable, d’extension lente et centrifuge avec, en périphérie, une bordure active de pustules folliculaires, progressivement et définitivement remplacées par une fibrose cicatricielle. Les lésions de folliculite décalvante siègent le plus souvent sur le cuir chevelu avec une prédominance au vertex, mais peuvent cependant toucher les autres zones pileuses du corps (pubis, barbe, aisselle, face interne des cuisses) et elles sont exceptionnellement alopéciantes. Histologiquement, la FD réalise une folliculite pustuleuse et inflammatoire riche en poly nucléaires neutrophiles, avec destruction des follicules ; au stade tardif, l’infiltrat est remplacé par une fibrose cicatricielle avec ou sans folliculite en touffe.   Folliculite décalvante de Quinquaud.   Cellulite disséquante du cuir chevelu (Perifolliculitis capitis abscediens et suffodiens de Hoffman) La cellulite disséquante du cuir chevelu est une forme rare de folliculite non infectieuse. Elle atteint les hommes à peau noire de 18 à 40 ans le plus souvent à cheveux frisés. Elle siège essentiellement au dos de la région frontale et sur le vertex sous forme de placards inflammatoires nodulaires parsemés de cheveux facilement arrachés et d’orifices pilaires emplis de pus confluant et communiquant entre eux laissant place à des cicatrices alopéciques. La douleur et les signes généraux sont minimes. Cette alopécie peut s’accompagner d’une acné conglobata et/ou d’une hidradénite suppurée. Au cours de l’évolution, des complications ont été décrites : des complications osseuses destructrices sous-jacentes, des atteintes ostéo-articulaires proches du SAPHO et la survenue de carcinome épidermoïde. Une rémission spontanée est possible avec une alopécie cicatricielle et parfois des chéloïdes. Les prélèvements sont stériles ou contiennent un staphylocoque doré. L’examen histologique montre des lésions d’intense folliculite avec périfolliculite détruisant les follicules.   Folliculite disséquante du cuir chevelu.   Folliculite en touffe Elle touche les deux sexes avec une prédominance masculine et débute habituellement à l’adolescence. Dans la plupart des cas, aucun facteur déclenchant n’a été identifié. Des folliculites en touffe ont été rapportées sur le site donneur pour une greffe du cuir chevelu, après une plaie traumatique d’une crise d’épilepsie(7), ou encore induite par la ciclosporine. Elle se caractérise cliniquement par l’émergence de plusieurs cheveux par un seul ostium folliculaire en périphérie des plaques alopéciques inflammatoires. Le cadre nosologique de cette entité est incertain. Certains auteurs la considèrent comme une variante de la folliculite décalvante ; pour d’autres, il s’agit d’un processus non spécifique pouvant survenir dans plusieurs affections inflammatoires du cuir chevelu (folliculite décalvante, cellulite disséquante, folliculite chéloïdienne de la nuque, kérion, lichen plan folliculaire, pemphigus, etc.). D’autres encore pensent que le phénomène de touffes constitue l’anomalie primitive et en font une entité isolée : elle serait due à la rétention de cheveux télogènes dans les follicules pileux(8).   Folliculite en touffes.   Folliculite fibrosante de la nuque Elle atteint préférentiellement les hommes jeunes à peau noire ou à cheveux frisés, sous forme de papules et pustules folliculaires au niveau de la nuque. Ces lésions peuvent confluer en placards fibreux chéloïdiens alopéciques. La pathogénie exacte reste inconnue. On a incriminé prin cipalement un facteur traumatique favorisant tel que le rasage. Le rôle de staphylocoque aureus a également été largement incriminé.   Folliculite fibrosante de la nuque.   Pustulose érosive du cuir chevelu Elle survient chez des sujets âgés, de préférence des femmes (2 F/1 H), mais les hommes chauves peuvent être atteints. La physiopathologie de cette affection n’est pas encore bien comprise et son étiologie est inconnue. Il pourrait s’agir d’une réaction inflammatoire non spécifique pouvant apparaître après différents traumatismes, greffe de cheveux, exérèse tumorale, greffe de peau, zona, radiothérapie, application de 5-FU ou encore de trétinoïne, voire après exposition au soleil, souvent sur un cuir chevelu chauve et/ou atrophique. Cliniquement, elle se caractérise par des lésions pustuleuses chroniques du vertex ou de l’occiput, qui évoluent vers des plaques érosives et croûteuses et, dans certains cas, une alopécie cicatricielle. Les prélèvements bactériologiques sont habituellement négatifs ou mettent en évidence une surinfection staphylococcique secondaire. L’évolution est lente et progressive par poussées. De rares cas de carcinomes épidermoïdes ont été décrits. À l’histologie, l’aspect est peu spécifique, marqué par un infiltrat dermique mixte formé de polynucléaires neutrophiles, de lymphocytes et de plasmocytes avec des abcès.   Pustulose érosive du cuir chevelu.   Pustulose à éosinophiles de l’enfant La pustulose à éosinophiles infantile atteint les garçons de race blanche âgés entre 5 et 10 mois. Des formes néonatales ont été rapportées. Elle appartient au spectre des dermatoses éosinophiliques de l’enfant. C’est une éruption survenant dans les premières années de la vie, évoluant par poussées prurigineuses, à type de papulopustules amicrobiennes du cuir chevelu et/ou de la peau glabre. Elle comporte une éosinophilie cutanée trouvée dans des proportions variables sur le cytodiagnostic et à l’histologie (infiltrat dermique folliculaire ou périfolliculaire). La présence d’une éosinophilie cutanée témoigne d’un dysfonctionnement des mécanismes immunitaires qui peut être localisé mais aussi systémique : un bilan hématologique et immunologique doit être proposé en cas d’infections cutanées ou profondes associées.   Pustulose à éosinophiles de l’enfant.   Pustulose amicrobienne dans le cadre des connectivites Elle est caractérisée par une atteinte pustuleuse et non alopéciante du cuir chevelu. L’existence d’une fièvre, l’atteinte des plis, la négativité des prélèvements bactériologiques et l’association à des signes cliniques rentrant dans le cadre d’une connectivite (lupus érythémateux systémique) permettent d’évoquer ce diagnostic. La biopsie cutanée et les marqueurs immunologiques permettent de le confirmer.   Pustulose histiocytaire Elle est évoquée devant l’atteinte du cuir chevelu et des plis avec formation d’un casque papulocroûteux. Le diagnostic sera confirmé par la biopsie cutanée qui met en évidence un infiltrat dermique superficiel pénétrant l’épiderme et comportant, outre des éosinophiles, de volumineux histiocytes à noyau encoché, réniforme, dont la nature langerhansienne sera confirmée par l’étude ultrastructurale.   Prise en charge   Il convient devant toute pustulose du cuir chevelu de mener un interrogatoire ciblé et d’effectuer un examen clinique complet précisant le siège des lésions, l’existence d’un érythème péripilaire, de nodules fluctuants, de cheveux en touffe, ou de chéloïdes. Les prélèvements bactériologiques et mycologiques des squames et des cheveux sont nécessaires. La biopsie cutanée avec étude histologique pourrait éliminer un diagnostic différentiel. Elle est utile pour différencier les folliculites inflammatoires en classant récemment, les alopécies cicatricielles en fonction de l’infiltrat inflammatoire prédominant : folliculites lymphocytaires, neutrophiliques et mixtes(9).   Traitement   Le traitement de ces entités cliniques est difficile. Diverses thérapeutiques ont été essayées avec des réponses variables mais aucune série d’une certaine importance numérique n’est disponible. Il n’existe pas de schéma thérapeutique établi qui fasse l’unanimité.   Traitement médical   Pustuloses infectieuses Le traitement est relativement aisé. On aura recours aux antibiotiques, notamment les antistaphylococciques dans le cadre des pustuloses à staphylocoque, et à la griséofulvine ou terbinafine dans le cadre des pustuloses à dermatophytes. Dans le cas des kérions, on y adjoindra une cortico- thérapie générale à visée anti-inflammatoire.   Pustuloses inflammatoires • Folliculites décalvantes et disséquantes du cuir chevelu : leur prise en charge est le plus souvent difficile. Divers antibiotiques systémiques ont été utilisés avec des résultats inconstants suivis d’une récidive rapide. Les corticoïdes topiques et systémiques, l’acide fusidique et le zinc ne permettent en général pas un contrôle prolongé de la réaction inflammatoire. En première intention, on proposera les cyclines par voie générale, en deuxième intention, on préconisera le zinc pour la folliculite décalvante et l’isotrétinoïne pour les cellulites disséquantes. La dapsone peut être utilisée en cas d’échec des autres traitements. • Folliculite fibrosante de la nuque : une corticothérapie locale sera proposée en cas de lésions fibrosantes ou chéloïdiennes, associée à une antibiothérapie locale ou aux tétracyclines par voie générale en cas de lésions de folliculites. • Pustulose érosive du scalp : le traitement fait habituellement appel aux dermocorticoïdes et de façon plus anecdotique à l’isotrétinoïne, la dapsone ou le nimésulide par voie générale. Le calcipotriol et le tacrolimus ont également été proposés avec succès.   Traitement chirurgical   Drainage et excision chirurgicale Ils sont importants à réaliser pour le contrôle des abcès fluctuants.   Excision chirurgicale avec ou sans greffe Aucune correction chirurgicale n’est envisageable avant un recul d’au moins un an. L’excision des zones alopéciques est possible en cas d’atteinte limitée, surtout s’il existe des lésions de folliculite en touffe. Les lasers tels que le laser CO2, le laser à diode pulsée à 800 nm, le laser rubis à long pulse et le laser Nd:Yag ont été utilisés en seconde intention, soit pour l’excision des régions atteintes du cuir chevelu, soit dans un but épilatoire dans les alopécies cicatricielles afin de réduire la gêne fonctionnelle. Récemment, le laser Alexandrite long pulse a été utilisé avec succès dans le traitement de la folliculite fibrosante de la nuque. Des études sont en cours afin de valider son intérêt sur d’autres types de chéloïdes sur peau noire.