Peeling skin syndrome plantaire

Observation   Mademoiselle A.F., 19 ans, issue d’un mariage non consanguin, sans antécédent pathologique notable, a consulté pour une desquamation en larges lambeaux le long des faces latérales des pieds et des talons évoluant depuis l’âge de 11 ans, sans notion de cas similaire dans la famille (figures 1 et 2). Ces lésions s’exacerbaient en cas de contact des pieds avec l’eau ou après le bain, et s’amélioraient par le port de sandales. L’étude mycologique des squames des pieds était négative. L’examen histologique a objectivé une hyperkératose orthokératosique avec décollement en bloc de cette couche par rapport à la couche granuleuse. Le derme et les annexes avaient un aspect histologique normal. Le diagnostic retenu a été celui de peeling skin syndrome acral. La patiente a été mise initialement sous émollients et dermocorticoïdes sous occlusion avec amélioration partielle de la symptomatologie. La prescription de rétinoïdes (acitrétine) à la dose de 0,5 mg/kg/j, puis progressivement à 25 mg/semaine, a permis une bonne évolution clinique avec régression de la desquamation.   Figure 1. Hyperpigmentation linéaire et desquamation en lambeaux du bord latéro-externe du pied droit.   Figure 2. Desquamation du talon du pied gauche.   Commentaires   Le peeling skin syndrome (PSS) ou syndrome de desquamation continue est une génodermatose apparaissant à la naissance ou au cours de la petite enfance(1,2). Le mode de transmission serait autosomique récessif et une légère prédominance masculine a été rapportée(1). Ce groupe d’affection serait dû à un défaut de cohésion des cellules de la couche cornée associé à une anomalie de la jonction entre le stratum corneum et le stratum granulosum, responsables de la desquamation. Plusieurs hypothèses récentes ont été avancées : la présence d’anomalies de la formation de grains de kératohyaline et des mutations des gènes codant pour la profilagrine, la filagrine ou la transglutaminase 5(3,4). Cliniquement, les lésions se présentent sous forme de squames en larges lambeaux, le plus souvent non prurigineuses, aggravées par la chaleur, la sudation ou l’immersion dans l’eau. Elles peuvent s’améliorer avec l’âge ou persister toute la vie(3). Les formes généralisées sont les plus fréquentes (50 cas rapportés dans la littérature), connues sous différentes dénominations : familial continual skin peeling, deciduous skin, desquamation familiale continue ou peeling skin syndrome(1,2). Cependant, depuis 1997, une dizaine de formes localisées du syndrome de desquamation continue ont été rapportées, intéressant les extrémités et aussi le visage(5,6). Sur le plan histologique, il existe une hyperkératose orthokératosique ou une acanthose psoriasiforme avec des zones de parakératose, associées à un décollement de la couche cornée, soit à sa partie inférieure soit juste au-dessus de la couche granuleuse. L’examen en microscopie électronique est encore plus contributif, permettant de mettre en évidence des anomalies des grains de kératohyaline, de la filagrine ou de la transglutaminase 5(2,4). L’expression prédominante de cette dernière au niveau des extrémités expliquerait la topographie des formes acrales de ce syndrome(4). Le traitement du peeling skin syndromen’est pas codifié. Plusieurs thérapeutiques peuvent être proposées : dermocorticoïdes, émollients ou kératolytiques. Le recours aux rétinoïdes est préconisé en cas de gêne importante(2,6). Notre observation est singulière par l’atteinte isolée des pieds ainsi que par l’âge avancé d’apparition du peeling skin syndrome.