REM syndrome (Reticular Erythematous Mucinosis)

Observation Les lésions sont remarquablement disposées de manière réticulée, la topographie étant principalement médiothoracique antérieure (figure 1). Les lésions sont nettement érythémateuses, papuleuses (figure 2). Aucune desquamation n’est notée. La dermatose est totalement asymptomatique, sans prurit ni sensation de brûlure. Aucune régression spontanée n’a été notée au cours de ces 30 années. La dermatose est résistante aux dermocorticoïdes. Plus récemment, une extension au niveau du dos et des flancs a été notée par le patient. Le bilan biologique est sans anomalie, notamment au plan auto-immun (anticorps antinucléaires négatifs). Le scanner thoraco-abdomino-pelvien n’a montré aucune anomalie suspecte d’allure évolutive. La biopsie a mis en évidence un infiltrat lymphocytaire dermique superficiel et profond, nettement périvasculaire et, par endroits, périfolliculaire (figure 3). Un aspect lichénoïde a été observé par endroits à la jonction dermo-épidermique. L’épiderme était sans particulière. L’immunofluorescence directe était négative. La coloration au bleu alcian a montré des dépôts dermiques de mucine diffus (figure 4). Le diagnostic de REM (reticular erythematous mucinosis) syndrome a été retenu et un traitement par hydroxychloroquine débuté. Figure 1. Lésions médiothoraciques étendues, réticulées. Figure 2. Aspect papulo-nodulaire. Figure 3. Infiltrat lymphocytaire dermique superficiel périvasculaire et périfolliculaire. Figure 4. Coloration au bleu alcian positif (mucine).   Discussion L’érythème réticulé mucineux (REM syndrome) est une dermatose très rare, chronique, aux confins nosologiques encore imprécis, décrite pour la première fois par Steigleder(1). Le REM syndromefait partie des mucinoses cutanées primitives. Ubiquitaire, il touche principalement les femmes d’âge moyen, bien que tous les âges de la vie puissent être intéressés. Au plan clinique, le REM syndrome est caractérisé par des lésions érythémato-maculeuses, puis papuleuses, peu ou pas prurigineuses. Une discrète sensation de brûlure superficielle peut être décrite. Les lésions ne sont pas squameuses. Elles sont typiquement localisées au niveau de la face antérieure du thorax, médianes, ainsi qu’au niveau de la région médiodorsale. L’évolution est chronique, se faisant d’un seul tenant, sans rémission, s’étendant progressivement. Les lésions coalescent et confluent pour donner à l’ensemble un aspect en grandes plaques symétriques réticulées tout à fait caractéristiques. Un aspect télangiectasique peut s’observer par endroits. Des topographies moins typiques ont cependant été rapportées, beaucoup plus rarement : visage, jambes, bras, abdomen. L’influence de l’exposition solaire est très variable : aggravation dans certains cas, nulle dans d’autres, bénéfique parfois. De ce fait, il est difficile de retenir les ultraviolets comme facteur déclenchant, différenciant en cela le REM syndrome du lupus érythémateux. Cependant, certains auteurs ont pu déclencher des REM syndromes par des phototests (UVA et/ou UVB(2)). L’association du REM syndrome à d’autres pathologies est rare, et aucune de celles rapportées ne se détache : pathologies néoplasiques (côlon, sein, poumon), pathologies autoimmunes (diabète, purpura thrombopénique, lupus, thyroïdite, pathologies hémato logiques (gammapathie monoclonale, lymphome), pathologies infectieuses (HIV, hépatite C)(2,3). Un cas associé à une borréliose a été rapporté(3). Dans quelques observations, la prise de pilule ou la grossesse ont été des facteurs déclenchants et/ou aggravants(2,3). Dans certaines observations(3), le traitement du cancer du côlon ou de la pathologie thyroïdienne associée a entraîné la régression du REM. Aucune anomalie biologique significative n’est notée au cours du REM syndrome. Les anticorps antinucléaires ont été positifs dans très peu d’observations et à des taux non significatifs. Le diagnostic différentiel se pose peu tant l’aspect est typique cliniquement. Dans des formes moins typiques, on pourra discuter une dermite séborrhéique, une papillomatose confluente et réticulée de Gougerot et Cartaud, un lupus érythémateux. Les autres mucinoses cutanées sont, dans l’ensemble, très caractéristiques et d’expression différente (myxœdème prétibial associé à la maladie de Basedow, scléromyxœdème associé aux gammapathies monoclonales, sclérœdème associé au diabète). Le diagnostic différentiel avec le lupus tumidus est plus difficile et l’intégration ou pas du REM syndrome dans la diathèse lupique a été discutée. Au plan microscopique, les lésions sont constituées d’un infiltrat d’intensité modérée, dermique superficiel, parfois profond. L’infiltrat est lymphocytaire, avec la présence variable de mastocytes, d’histiocytes. L’infiltrat est à la fois périvasculaire et périfolliculaire. Une vasodilatation est parfois observée, responsable de l’aspect télangiectasique parfois observé cliniquement. La coloration au bleu alcian confirme la présence de dépôts de mucine dans le derme superficiel et moyen. L’épiderme est généralement normal. Des aspects spongiotiques et focalement lichénoïdes ont été rapportés. L’aspect microscopique est souvent très proche de celui décrit dans le lupus tumidus. L’immunofluorescence donne des résultats très variables, inconstamment positifs. Une positivité en IgM, le long de la membrane basale, a été rapportée. L’évolution du REM syndrome est en règle générale chronique, sans tendance à la régression, bien que des observations de rémission spontanée tardive (15 ans) aient été rapportées. Le traitement du REM syndrome n’est pas codifié. Cependant, plusieurs publications rapportent des résultats très satisfaisants avec l’hydroxychloroquine (200 à 400 mg/jour)(4). À l’arrêt du traitement, les récidives sont fréquentes. Plusieurs alternatives thérapeutiques ayant fait l’objet de rapports anecdotiques ont donné des résultats variables (dermocorticoïdes, corticoïdes systémiques, tacrolimus topique, UVA, UVB, dapsone)(2,3). Le laser à colorant pulsé a été évalué avec succès chez 2 patients (son mécanisme d’action est inconnu)(5).