Formes sévères de psoriasis

Psoriasis érythrodermique Le psoriasis érythrodermique correspond à l’atteinte de 90 % de la surface cutanée (ou au moins 75 % selon les auteurs). Il est rare et concerne 1 à 2,25 % des patients psoriasiques, principalement adultes. Il est rarement inaugural et complique le plus souvent un psoriasis connu. Il est en revanche l’étiologie la plus fréquente des érythrodermies (environ 25 % des cas)(1,2). Au niveau clinique, on peut retrouver un érythème, un oedème, des squames, des plaques de psoriasis mal définies, une alopécie, parfois des lésions exsudatives. L’atteinte unguéale est fréquente et prédomine aux mains. On distingue deux formes de psoriasis érythrodermiques. La forme de constitution progressive dite « sèche » Le psoriasis se présente en plaques s’étendant progressivement jusqu’à une érythrodermie au sein de laquelle des plaques sont encore identifiables. Son évolution est prolongée avec un pronostic favorable (figure 1). Figure 1. La forme de constitution rapide dite « humide et œdémateuse » Elle est instable, souvent dans un contexte de rhumatisme psoriasique. Elle s’accompagne de manifestations systémiques (fièvre, altération de l’état général, etc.). Un facteur déclenchant est souvent retrouvé : photothérapie, corticothérapie générale, infection, arrêt brutal d’un traitement pour le psoriasis… L’érythème est diffus, sans plaques de psoriasis identifiables. Des complications sont fréquemment rapportées : surinfection cutanée, sepsis, troubles hydroélectrolytiques, troubles de la thermorégulation, etc. Son évolution peut se faire par poussées et son pronostic est moins favorable. Une hospitalisation en urgence est requise (figure 2)(1,2). Figure 2. • L’histologie Elle retrouve le plus souvent des lésions non spécifiques : hyperkératose, parakératose, acanthose, infiltrat inflammatoire superficiel, télangiectasies, spongiose, etc. Le diagnostic différentiel comporte principalement le syndrome de Sézary, la dermatite atopique, le pityriasis rubra pilaire, les toxidermies, la gale dans une forme hyperkératosique(1,2). • Le traitement Pour les formes stables, il repose sur les traitements systémiques classiques en première intention (méthotrexate ou acitrétine selon les recommandations 2010 du National Psoriasis Foundation(3). Dans les formes de constitution rapide, un traitement d’action rapide doit être mis en œuvre (ciclosporine ou infliximab selon les recommandations 2010 du National Psoriasis Foundation)(3). Les autres anti-TNF et l’ustékinumab ont également été rapportés comme efficaces. La place des anti-interleukines 17 et 23 reste à préciser dans cette situation. Psoriasis pustuleux Psoriasis pustuleux généralisé (von Zumbusch) Il s’agit d’une forme rare de psoriasis survenant le plus de IL36RN sont retrouvées chez environ 50 % des patients. Il peut également survenir chez un patient por teur d’un psoriasis en plaques. Un facteur déclenchant peut être retrouvé : médicament, arrêt brutal d’une corticothérapie locale ou générale ou de la ciclosporine, infection, etc. Il apparaît soudainement sous forme de placards érythémateux, œdémateux, sensibles pouvant toucher l’ensemble du tégument (à l’exception du visage des zones palmoplantaires), recouverts secondairement de pustules de 2 à 3 mm de diamètre confluant en nappes, dans un contexte d’altération de l’état général avec fièvre et syndrome inflammatoire biologique. Il évolue par poussées successives. Des manifestations extracutanées sont rapportées : cholestase, cholangite, pneumopathie interstitielle, arthrites, insuffisance rénale aiguë, etc. L’hospitalisation en urgence est nécessaire (figure 3). Chez la femme enceinte, les lésions sont symétriques, débutent au niveau des plis de flexion et sont d’évolution centrifuge. Les signes généraux sont constants avec un risque de mort fœtale in utero de 25 %(5). Figure 3. • Le diagnostic Il repose sur le tableau clinique (pustules stériles sur peau érythémateuse), l’existence de signes généraux, d’un syndrome inflammatoire biologique, l’histologie (pustules spongiformes de Kogoj) et le caractère récurrent des symptômes. Le diagnostic différentiel principal est la pustulose exanthématique aiguë généralisée(4). • Le traitement Le traitement de première ligne repose sur l’acitrétine (à forte dose, 1 mg/kg/j), le méthotrexate ou la ciclosporine. Dans les formes sévères l’infliximab est recommandé. La photothérapie et les autres anti-TNF sont proposés en deuxième ligne. La place des anti-interleukines res te à préciser dans cette situation(4). Dans l’impétigo herpétiforme, la corticothérapie générale, la ciclosporine et l’infliximab sont proposés en première ligne(4). Autres formes de psoriasis pustuleux • Psoriasis pustuleux annulaire (forme Milian-Katchoura) Il forme des lésions érythémateuses annulaires d’évolution centrifuge avec des pustules en périphérie. Les lésions peuvent être diffuses mais les signes généraux sont discrets(1). • Psoriasis pustuleux palmoplantaire Il atteint de façon bilatérale les paumes et plantes sous forme de pustules profondément enchâssées dans la couche cornée qui peuvent confluer. Des placards érythématosquameux d’évolution hyperkératosique et fissuraire s’y associent. Une atteinte unguéale est possible(1). Le retentissement fonctionnel est majeur (figure 4). Figure 4. • Psoriasis pustuleux acral (acrodermatite continue de Hallopeau) Il réalise l’atteinte d’une ou plusieurs phalanges distales sous forme d’érythème couvert de pustules et de squames avec atteinte unguéale. L’évolution peut se faire vers la destruction de l’appareil unguéal et l’ostéolyse sousjacente (figure 5)(1). Figure 5. Rhumatisme psoriasique Le rhumatisme psoriasique touche 6 à 42 % des patients atteints de psoriasis cutané. L’atteinte cutanée précède dans 90 % des cas l’atteinte articulaire. Dans 10 % des cas, les manifestations articulaires sont inaugurales, rendant le diagnostic difficile(1). Certaines atteintes psoriasiques sont associées à la survenue d’un rhumatisme psoriasique : atteinte du cuir chevelu (Hazard Ratio [HR] 3,75 ; IC 95 % : 2,09-6,71), des ongles (HR 2,24 ; IC 95 % : 1,26- 3,98), des plis interfessier/périanal (HR 1,95 ; IC 95 % : 1,07-3,56) et si plus de 3 sites sont atteints (HR 2,24 ; IC 95 % : 1,23-4,08)(6). Le dermatologue doit rechercher des signes évocateurs de rhumatisme psoriasique : signes d’arthrite (douleur articulaire d’horaire inflammatoire avec gonflement et/ou raideur), dactylite, talalgies, fessalgies bilatérales, etc. Il existe des questionnaires de dépistage du rhumatisme psoriasique, mais ils sont limités par leur complexité, leur longueur et leur faible reproductibilité. Une nouvelle échelle (PURE-4) est en cours de validation par une équipe française(7). Différentes formes cliniques de rhumatisme psoriasique sont définies par le GRAPPA(8). Arthrite périphérique Il peut s’agir de monoarthrite ou d’oligoarthrite asymétrique évoluant par poussées. L’oligoarthrite peut évoluer vers un tableau de polyarthrite proche de la polyarthrite rhumatoïde. Elle s’en distingue par la fréquence de l’atteinte axiale et des interphalangiennes distales. Dans 5 % des cas, elle aboutit à une arthrite mutilante des doigts (figures 6 et 7). Figure 6.                                                                                            Figure 7. Atteinte axiale Elle est proche de la spondylarthrite ankylosante mais on note une atteinte vertébrale prédominante (en particulier cervicale) par rapport à l’atteinte pelvienne, qui est en règle asymétrique. Enthésite Elle se traduit cliniquement par une douleur inflammatoire, exacerbée à la pression ou la mise sous tension de l’enthèse (zone où le ligament, le tendon ou la capsule articulaire s’insère sur l’os). Dans le rhumatisme psoriasique, elle prédomine au calcanéum et est responsable de talalgies inflammatoires. Dactylite Elle correspond à une tuméfaction globale de l’orteil ou du doigt et réalise le tableau de doigt ou orteil « en saucisse ». On la retrouve dans 16 à 49 % des patients atteints de rhumatisme psoriasique (figure 8). L’onycho-pachydermopériostite psoriasique est une atteinte particulière au gros orteil associant atteinte unguéale, gonflement érythémateux des tissus péri-unguéaux et atteinte osseuse sous-jacente (figure 9). Figure 8.                                                        Figure 9. Les critères CASPAR(9) (tableau) ont une sensibilité de 91,4 % et une spécificité de 98,7 % pour le diagnostic de rhumatisme psoriasique. • Le traitement du rhumatisme psoriasique Il repose sur les AINS, les infiltrations des articulations douloureuses. En cas d’atteinte périphérique, le méthotrexate est le traitement de choix de première intention. En cas d’atteinte axiale, après échec des AINS, un biomédicament est recommandé(10).