Quel diagnostic évoquer ?

À quoi pensez-vous ? • Un lichen unguéal • Un psoriasis avec atteinte de la matrice et du lit • Une pelade • Une trachyonychie physiologique • Une onychomycose Diagnostic : Psoriasis unguéal Le diagnostic de psoriasis est posé grâce à l’aspect clinique extrêmement typique. L’histologie de kératine retrouvant une hyperkératose avec parakératose et des microabcès de polynucléaires est en faveur de ce diagnostic. La coloration au PAS est négative. Les topiques prescrits par le dermatologue de ville sont inefficaces. Le méthotrexate en relais, à 15 puis 20 mg par semaine, donne lui aussi un résultat décevant tant sur le plan esthétique que fonctionnel. On décide donc de débuter l’infliximab, ce qui permet une amélioration rapide de l’aspect unguéal. La patiente note cependant une discrète rechute de l’aspect inflammatoire du lit unguéal et de la douleur dans les jours précédant chaque injection. Ce traitement globalement très satisfaisant est relayé après 18 mois par le secukinumab (Cosentyx®), à la demande de la jeune femme afin d’éviter les injections intraveineuses en hôpital de jour. Les ongles sont depuis lors totalement normalisés. Sémiologie Le psoriasis unguéal peut toucher la matrice, le lit unguéal et le repli. L’atteinte unguéale, située préférentiellement aux mains est fréquente puisque le psoriasis cutané s’accompagnant d’une atteinte de l’ongle est retrouvé chez 50 % des patients porteurs d’une atteinte cutanée et chez 50 à 80 % des patients ayant une atteinte articulaire(1). L’atteinte matricielle se manifeste par la présence de ponctuations (photo 1) (si atteinte de la matrice proximale), de trachyonychie (hyperstriation longitudinale), de koïlonychie (déformation en cuillère du pouce G, photo 2) et de leuconychie (photo 3). Photo 1. Atteinte matricielle avec présence de ponctuations. Photo 2. Psoriasis matriciel. Photo 3. Leuconychie avec onychoschizie lamellaire proximale et onychomadèse. Les lignes de beau marquent le retentissement sur l’ongle des poussées antérieures de périonyxis (compression de la matrice et de l’ongle par le repli inflammatoire). L’atteinte inflammatoire du lit unguéal associe une onycholyse, une hyperkératose sous-unguéale (photo 4), des hémorragies filiformes et la présence de tâches saumonées. La forme la plus sévère est l’acrodermatite de Hallopeau (photo 5) avec destruction totale de l’ongle. Photo 4. Atteinte psoriasique du lit. Photo 5. Acrodermatite de Hallopeau sévère du pouce. Les diagnostics différentiels Ce sont l’onychomycose (prélèvement mycologique au moindre doute (photo 7), le lichen (photo 8) et la pelade (photo 9). Une onycholyse polydactylique, peut correspondre à une chimiotoxicité (photo 10 ; taxanes avant tout). Photo 7. Diagnostic différentiel. Onychomycose : leuconychies nuageuses. Photo 8. Diagnostic différentiel. Trachyonychie d’un lichen. Photo 9. Diagnostic différentiel. Pelade et aspect en papier de verre. Photo 10. Diagnostic différentiel. Onycholyse chimio-induite par le Taxol®. Une onycholyse pauci ou polydactylique peut être d’origine mécanique (photo 11). À l’interrogatoire, il faudra rechercher le passage d’un bâtonnet sous l’ongle pour les mains, étudier la morphologie du pied et les contraintes lors du chaussage pour les orteils. On se méfiera d’une onycholyse monodactylique, tumorale, nécessitant une biopsie ou exérèse à visée histologique (photo 12). Photo 11. Diagnostic différentiel. Onycholyse mécanique. Photo 12. Diagnostic différentiel. Onycholyse tumorale : carcinome spinocellulaire. Le diagnostic Il est donc le plus souvent clinique, reposant sur les données de l’interrogatoire, qui recherchent des antécédents personnels et familiaux, le rythme des poussées, la notion de facteurs aggravants : traumatisme, manucurie, profession (à l’origine d’un phénomène de Koebner). Le score NAPSI (Nail Psoriasis Severity Index) sur un ongle cible ou sur les ongles des 10 doigts permet de préciser la sévérité de l’atteinte unguéale. L’atteinte articulaire notamment périphérique doit être évaluée et peut nécessiter un avis rhumatologique et une imagerie (radio, ± IRM, ± écho). Si la clinique n’est pas suffisante, l’histologie de kératine est un bon outil, à la recherche d’une hyperkératose avec parakératose (photo 13), des microabcès de polynucléaires compatibles alors avec le diagnostic. La coloration au PAS (periodic acid schiff) permet d’éliminer une infection fongique(2). La surinfection secondaire d’un ongle psoriasique concerne 27 % des ongles psoriasiques(3). Enfin, la biopsie matricielle permet d’éliminer les diagnostics différentiels (lichen). Photo 13. Hyperkératose et parakératose. La prise en charge thérapeutique Elle est non standardisée ; les traitements conventionnels sont longs et parfois décevants. Elle débute par l’éviction des microtraumatismes (Koebner) ainsi que des contacts avec l’humidité. Les patients doivent découper régulièrement les ongles décollés, et traiter la surinfection fongique éventuellement associée. L’atteinte du lit légère à modérée, sera améliorée par des traitements locaux seuls ou en combinaison (corticothérapie, dérivés de la vitamine D3, tazarotène, tacrolimus). L’atteinte matricielle nécessite des injections locales de Kénacort® (photo 6), au rythme d’une fois par mois, 3 à 6 fois. Photo 6. Injection intramatricielle de Kénacort®. Pour les psoriasis paucidactyliques, après échec des traitements locaux, ou dans les atteintes polydactyliques, ou enfin pour les psoriasis unguéaux sévères (mains + pieds, NAPSI > 10), il sera nécessaire de recourir aux traitements systémiques, conventionnels d’abord (acitrétine, méthotrexate, ciclosporine A) puis aux biothérapies (infliximab, étanercept, adalimumab, ustékinumab, anti-IL17)(4). Conclusion Les armes thérapeutiques sont maintenant nombreuses avec une efficacité démontrée et spectaculaire des biothérapies. Dans la mesure où le psoriasis unguéal est un marqueur d’atteinte articulaire, la prise en charge thérapeutique précoce s’impose avec notamment des traitements systémiques et des biothérapies pour limiter l’atteinte articulaire.