Ne pas méconnaître le mélanome malin desmoplastique

Il s’agissait d’une femme de 60 ans sans antécédent particulier, présentant une lésion non pigmentée du bras de 2 cm de long, dure et mamelonnée. Le diagnostic de mélanome desmoplastique a été posé sur la pièce d’exérèse devant une prolifération dense et profonde de cellules fusiformes, n’atteignant pas l’épiderme et pour laquelle le marquage PS100 était positif. La tumeur mesurait 9 mm d’épaisseur. Les mélanomes malin desmoplastiques touchent le plus souvent les personnes âgées (moyenne d’âge 71 ans), sans prédominance de sexe. Les lésions, parfois non pigmentées se présentent sous la forme d’une plaque ou d’un nodule peu spécifique et sont volontiers situées au niveau du visage, rendant le rôle favorisant de l’exposition solaire probable.  Le mélanome desmoplastique peut être pur ou associé à un autre type de mélanome, en particulier un mélanome de Dubreuilh dont il représente alors le mode d’infiltration dermique dans les formes invasives.  Le diagnostic anatomopathologique est difficile du fait de la rareté habituelle des anomalies cytonucléaires et la négativité fréquente des immunomarquages classiques du mélanome malin, en dehors du PS100 qui est le plus souvent positif. La confusion peut se faire avec une autre tumeur à cellules fusiformes bénigne ou maligne, voire un aspect cicatriciel. Dans la très grande majorité des cas, la tumeur est diagnostiquée alors qu’elle a déjà atteint une épaisseur supérieure à 4 mm.  Néanmoins, le pronostic des mélanomes malins desmoplastiques purs apparaît relativement favorable. Une atteinte des nerfs par l’infiltration est de plus mauvais aloi, associée à des récidives fréquentes. Ce mélanome particulier est donc difficile à reconnaître à la fois cliniquement et sur le plan anatomopathologique. La palpation des lésions, notamment en cas de mélanome de Dubreuilh, en retrouvant une infiltration dure peut amener à faire suspecter le diagnostic.