Nævus de Spitz : se méfier des images asymétriques

Le nævus de Spitz est une prolifération mélanocytaire bénigne décrite par Sophie Spitz en 1948 sous le terme ambigu de « mélanome juvénile », les anomalies cytologiques pouvant évoquer un mélanome. Dans sa forme classique, le nævus de Spitz est une lésion acquise maculeuse ou papuleuse de croissance rapide, rose, située sur les membres inférieurs ou le visage et survenant chez un enfant ou un adulte jeune(1). Le nævus de Reed est une variante pigmentée du nævus de Spitz. Les aspects dermoscopiques de ces lésions sont classés en fonction de l’existence ou non d’une pigmentation. Cinq aspects de lésions pigmentées et trois lésions achromiques sont décrits. La plus fréquente des lésions pigmentées est le patron en explosion d’étoiles dit « starburst » (> 50 %). La lésion présente une symétrie parfaite, avec des globules périphériques disposés en étoile, souvent sur plusieurs couches, formant des lignes radiées ou des pseudopodes(2). Le diagnostic doit être confirmé en anatomopathologie. Le 2e aspect est, lui aussi, symétrique. On y voit des globules bruns de taille variable, distribués de façon régulière sur toute la surface ou à la périphérie. Le 3e aspect est dit en « réseau inversé » (présent dans 17 % des cas). Il s’agit d’une dépigmentation réticulée, sortes de mailles qui enserrent des globules, des vaisseaux, ou les deux. D’autres lésions ne sont vues qu’en lumière polarisée. C’est le cas des stries brillantes et blanches (appelées autrefois « chrysalides »), à ne pas confondre avec la dépigmentation réticulée. Au sein d’une même lésion, on peut avoir un aspect en réseau inversé et des stries blanches brillantes. Enfin, lors de la dernière étape involutive du nævus de Spitz, la pigmentation est homogène, brun foncé ou noire. Trois patterns ont été décrits concernant les formes achromiques du nævus de Spitz : – une forme homogène avec des lésions maculeuses, planes et des vaisseaux punctiformes réguliers et régulièrement répartis (19 % des cas) ; – une forme nodulaire avec des vaisseaux glomérulaires (suspecte) ; – une forme dite « spitzoïde » atypique avec des vaisseaux polymorphes (punctiformes, glomérulaires et en tire-bouchon) hautement suspecte de mélanome qu’il faut enlever(3). « Trois notions essentielles sont à retenir de ces descriptions, souligne le Dr Jean-François Sei (Saint-Germain-en-Laye). Tout d’abord la possibilité d’une régression spontanée des nævi de Spitz chez l’enfant ; ensuite, le caractère inquiétant des lésions asymétriques en termes de couleur ou de structure et qu’il faut enlever ; enfin, face à un nævus de Spitz atypique, il ne faut pas sous-estimer la difficulté du diagnostic différentiel avec une lésion maligne. » L’analyse histologique de 384 lésions maculeuses, non ulcérées, typiques du nævus de Spitz en dermoscopie chez des patients de plus de 12 ans, a retrouvé 15 % de mélanomes (333 nævi de Spitz et 51 mélanomes). Le risque de mélanome était corrélé à l’âge : un seul mélanome a été détecté chez les 12-20 ans ; comparé aux moins de 20 ans, le risque relatif d’avoir un mélanome était égal à 4 entre 21-30 ans, à 5,7 entre 31-40 ans, à 6 entre 41-50 ans, à 20 entre 51-60 et à 132 au-delà de 61 ans(2). L’International Dermoscopy Society a proposé un algorithme très simple de prise en charge des nævi de Spitz. Toutes les lésions chez un sujet de plus de 12 ans, ou asymétriques, ou nodulaires, doivent être enlevées. Seules les lésions symétriques planes non ulcérées avec une architecture typique en explosion d’étoiles peuvent être simplement surveillées chez un enfant de moins de 12 ans. Et la surveillance ne pourra être poursuivie que si la lésion évolue symétriquement(4).