Reconnaître et traiter une acné peut être complexe

L'acné fulminans est une forme systémique explosive d’acné. C’est une réaction immunologique intense aux antigènes de C. acnes. Elle est favorisée par la prise d’isotrétinoïne ou de stéroïdes anabolisants (parfois de cyclines ou d’érythromycine). Il peut y avoir des facteurs génétiques avec des formes familiales. L’acné fulminans peut aussi être associée à un SAPHO avec une production brutale de TNF alpha. Fulminans ou conglobata, deux formes différentes d'acné Une confusion vient du fait que l’acné fulminans et parfois injustement nommée acné conglobata aiguë fébrile ; il s’agit en réalité de deux formes d’acné bien différentes. L’acné fulminans touche les jeunes garçons à l’adolescence, débute brutalement, avec des lésions hémorragiques, ulcérées, croûteuses. Le tableau clinique s’accompagne de signes généraux parfois intenses (fièvre, arthralgies, myalgies, érythème et hépato-splénomégalie) associé à un syndrome inflammatoire biologique et une hyperleucocytose. La présence de lésions ulcérées doit faire évoquer le diagnostic(1). À l’inverse l’acné conglobata concerne plutôt les hommes à l’âge adulte, débute progressivement et s’exprime sous forme de comédons, de nodules, de kystes, de cordons fibreux ou même de fistules laissant des cicatricesenpont ; il n’y a pas de signes systémiques. C’est une forme sévère et chronique d’acné qui s’intègre dans les triades ou tétrades folliculaires. Elle a beaucoup de similitudes avec la maladie de Verneuil dont il est possible que ce soit une localisation faciale(2). Acné fulminans et acné conglobata partagent le fait d’être aggravées par l’isotrétinoïne ; élément qui doit être pris en compte dans la conduite thérapeutique. Le traitement de l’acné fulminans dépend s’il y a ou non des symptômes systémiques et si l’acné a été déclenchée ou pas par l’isotrétinoïne. Si ce médicament est en cause, il est arrêté. Une corticothérapie générale est prescrite à la dose de 0,5 à 1 mg/kg/j pour une durée de 4 semaines s’il y a des signes généraux et de 2 semaines s’il n’y en a pas. On peut ensuite tenter de reprendre l’isotrétinoïne à de très faibles doses (0,1 mg/kg) en poursuivant la corticothérapie générale. Si cette réintroduction déclenche à nouveau une poussée inflammatoire, il faut renoncer à cette option thérapeutique. Les antibiotiques ne sont pas indiqués à la phase aiguë. En revanche, ils pourraient être intéressants en prétraitement avant l’initiation de l’isotrétinoïne pour diminuer la charge antigénique et le risque de poussée inflammatoire. Cette option théorique doit être évaluée par des études sérieuses. Enfin, quelques études sont en faveur d’une efficacité des anti-TNF dans l’acné fulminans. Le traitement de l’acné conglobata est proche de celui de la maladie de Verneuil : corticothérapie et biothérapies. On peut tenter de donner de faibles doses d’isotrétinoïne. Enfin, il faut traiter les cicatrices très invalidantes, notamment par laser CO2 pulsé ou fractionné. Savoir reconnaître un SAPHO Autre difficulté diagnostique en matière d’acné, le SAPHO qui revêt des combinaisons variables de symptômes peut être associé à une acné fulminans. Il s’agit d’une authentique maladie auto-inflammatoire (ostéo-arthrite primitive inflammatoire), relativement rare (prévalencede 1/10 000) avec une activation de l’inflammasome, une production d’IL-1, une augmentation des cellules Th17 dans le sang et une surexpression du TNF alpha. Le diagnostic différentiel doit être fait avec une spondilodiscite infectieuse, une polyarthrite rhumatoïde séronégative, ou un rhumatisme psoriasique. L’atteinte rhumatologique du SAPHO se présente sous la forme d’un syndrome thoracique antérieur dans 50 à 70 % des cas avec une atteinte du sternum, des clavicules, des articulations sterno-claviculaires et une ostéite inflammatoire stérile. D’autres localisations sont possibles, par exemple une spondilodiscite, une sacroiliite, une ostéite mandibulaire ou des enthésophytes. L’atteinte dermatologique précède l’atteinte rhumatismale dans 54 % des cas. L’acné est sévère, parfois fulminans. Une pustulose palmo-plantaire, un aspect de psoriasis pustuleux ou des lésions d’hidradénite suppurée peuvent compléter le tableau clinique(3). La prise en charge du SAPHO est complexe. De multiples options peuvent être discutées. Les traitements conventionnels reposent sur les AINS, les corticoïdes, le méthotrexate, la sulfasalazine, la ciclosporine ou léflunomide. Des antibiotiques (doxycycline) peuvent être proposés. Les bisphosphonates (pamidronate) ont leur place quand il existe une atteinte articulaire. Actuellement le traitement repose essentiellement sur les biothérapies, principalement les anti-TNF alpha. Les anti-IL1, ou l’ustekinumab (anti-IL12/IL23) pourraient avoir un intérêt. En cas d’échappement des patients à ces biothérapies, on peut se tourner vers les anti-JAK (tofacitinib), un inhibiteur de la phosphodiestérase 4 (apremilast), un anti-IL6 (tocilizumab). L’acné associée à la maladie de Verneuil Enfin, l’acné est plus fréquente chez les patients atteints de maladie de Verneuil que dans la population générale, en particulier chez les femmes avec des ovaires polykystiques. L’acné et la maladie de Verneuil, l’une comme l’autre, sont responsables de lésions inflammatoires et rétentionnelles à type de kystes et de comédons, si bien qu’il est parfois difficile de les distinguer. Elles ont également des similitudes physiopathologiques. Ce sont deux affections folliculaires caractérisées par une hyper-kératinisation au niveau de l’osteum folliculaire. Dans l’acné les glandes sébacées sont hyperactives, alors que dans la maladie de Verneuil elles sont atrophiques avec une fragmentation de la membrane basale au niveau du fondibulum folliculaire responsable d’une fragilité et de ruptures folliculaires. Enfin, elles peuvent faire partie de triades ou de tétrades folliculaires, regroupant par exemple une maladie de Verneuil, une acné conglobata et une cellulite disséquante du cuir chevelu, ou de syndrome auto-inflammatoire qui associent acné, maladie de Verneuil, pyoderma gangrénosum, arthrite, psoriasis. Dans ce cas, il faut faire une enquête génétique. Une mutation du gène codant pour la CD2-binding protein-1 ou proline-serine-threonine phosphatase interactive protein 1 (PSTPIP1) induit une réponse auto-inflammatoire médiée par les polynucléaires neutrophiles avec une inflammation aseptique de la peau et des articulations(4). Le traitement repose essentiellement sur les anti-IL1 et les anti-TNF. L'acné chez les patients transplantés L’acné concerne 20 à 25 % des patients transplantés traités par immunosuppresseurs. Elle est plus fréquente chez les hommes. Elle est induite par les corticoïdes, la ciclosporine et le sirolimus. Elle apparaît quelques semaines après la transplantation. Son aspect clinique est différent de celui d’une acné classique. La ciclosporine est responsable d’une dystrophie folliculaire qui se traduit par une éruption papuleuse du visage avec des spicules kératosiques. La biopsie cutanée retrouve une trichodysplasie spinulosa avec un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire autour des follicules et des glandes sébacées. Un polyomavirus doit être recherché et éventuellement traité par aciclovir ou cidofovir topique(5). Le sirolimus est responsable d’acné inflammatoire qui touche en particulier les zones séborrhéiques et le cuir chevelu. Il inhibe l’action de l’EGF en inhibant la voie mTOR. Le tacrolimus et l’acide mycophénolique sont également res-ponsables de lésions folliculaires acnéiformes(6). La prise en charge repose sur les traitements locaux classiques. Peu d’études évaluent l’intérêt des antibiotiques dans cette indication. Il n’y a pas d’interaction entre les cyclines et les immu-nosuppresseurs ; mais il y a un risque de résistance bactérienne. L’isotrétinoïne protégerait contre le rejet aigu et chronique d’allogreffe. Il n’y a pas de modification des dosages sériques de ciclosporine ou de sirolimus sous isotrétinoïne. Des cas d’hyperlipidémie, d’hépato-toxicité et de pancréatites ont été rapportés. Une concertation est indispensable entre le dermatologue et le transplanteur pour décider de la conduite à tenir.