Les signes cutanés dans le syndrome de Gougerot-Sjögren

Il peut être primitif ou secondaire. Les formes secondaires peuvent être associées aux pathologies suivantes : – lupus érythémateux systémique ; – polyarthrite rhumatoïde ; – sclérodermie ; – polymyosite ; – hépatite C chronique ; – infection par le VIH ; – maladie du greffon contre l’hôte. Dans la moitié des cas, des signes systémiques sont associés au syndrome sec oculo-buccal. La prévalence du SGS est de 0,1 à 0,6% dans la population générale, avec une forte prépondérance de femmes. La prévalence du SGS secondaire est de 30 à 50 % chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde et de 10 à 25 % chez les patients atteints de lupus érythémateux systémique. Des critères diagnostiques, regroupés en 6 items positifs et 6 items d’exclusions, ont été proposés par Vitali C et coll(1). Les critères diagnostiques principaux sont la présence d’anticorps anti-Ro/SSA et anti-La/SSB, et la présence d’un infiltrat lympho-histiocytaire à l’examen histologique des glandes salivaires. Des manifestations cutanées sont présentes chez 16 à 67 % des patients. Ces manifestations peuvent être de mécanisme vasculaire (vascularite leucocytoclasique avec purpura infiltré) ou non. Les signes cutanés non liés à une vascularite comprennent : xérodermie, prurit, érythème palpébral, perlèche, syndrome de Raynaud, érythème annulaire (évoquant parfois un lupus subaigu ou un syndrome de Sweet). L’hydroxychloroquine et le méthotrexate ont été proposés, mais le niveau de preuve concernant leur efficacité est faible.