Une tumeur jugale remarquable

Observation Un homme de 68 ans, ayant comme antécédent une tuberculose pulmonaire traitée il y a 20 ans, consultait au service de dermatologie du CHU Ibn Sina de Rabat (Maroc) pour une tumeur volumineuse et indolore de la joue gauche évoluant depuis 4 mois dans un contexte d’amaigrissement et d’anorexie. À l’examen, on notait la présence d’une énorme tumeur ulcérobourgeonnante de la joue gauche, mesurant 6/8 cm (figure 1), en regard de la branche montante gauche de la mandibule, blanchâtre, recouverte de croûtes par endroits, ferme, très hémorragique et insensible, à base d’implantation large. Les aires ganglionnaires étaient libres et le reste de l’examen somatique était sans particularité. Figure 1. Tumeur ulcéro-bourgeonnante hémorragique de la joue gauche. Quelles sont vos hypothèses diagnostiques ? Diagnostic Une biopsie de la tumeur, avec immunomarquage, a montré la présence d’une prolifération tumorale maligne d’architecture fasciculée, constituée de cellules fusiformes (figure 2) avec présence d’une anisonucléose marquée et de nombreuses mitoses, ainsi que des remaniements nécrotiques intéressant moins de 50 % du volume tumoral. Les cellules tumorales exprimaient la protéine S100 (figure 3). Figure 2. Aspect histologique montrant la présence d’une prolifération faite de cellules fusiformes, d’architecture fasciculée (GX 10, HES). Cet aspect était évocateur d’un schwannome malin de grade III, selon la classification de FNCLCC. Un scanner du massif facial a révélé l’existence d’un processus jugal gauche de densité hétérogène s’étendant en dedans vers le muscle masseter et en arrière au contact de la glande parotide, sans liseré de séparation, en respectant les structures osseuses (figure 4). Le patient a bénéficié d’une exérèse chirurgicale large. L’étude anatomopathologique de la pièce opératoire a confirmé le diagnostic de schwannome malin et les limites de résection passaient en tissu sain. Une plastie cutanée en second temps a été envisagée. Discussion Les schwannomes malins représentent 5 à 10 % des sarcomes des tissus mous, dont 6 à 16 % seulement siègent sur la sphère maxillofaciale et le cou. Dans la littérature, uniquement une dizaine de cas, à localisation maxillo-faciale avec exploration radiologique (TDM ou IRM), ont été publiés (1,2). Ces tumeurs développées à partir de certains composants des nerfs (cellule de Schwann ou fibroblaste du périnèvre) peuvent être primaires ou volontiers associées à une neurofibromatose de type I (NF1) (3). L’originalité de notre observation réside dans la rareté de la localisation faciale du schwannome malin, son aspect clinique aspécifique et le caractère primitif de l’atteinte, sans neurofibromatose associée. Les signes cliniques se résument souvent à une simple tuméfaction. Les aspects radiologiques présentent un large spectre d’anomalies allant d’une lésion bien limitée hétérogène simulant un schwannome bénin à des aspects beaucoup plus extensifs et érosifs(4). De ce fait, le diagnostic des schwannomes malins est un diagnostic difficile et nécessite souvent une bonne confrontation clinique, radiologique et surtout histologique, en montrant l’aspect en enroulements des cellules fusiformes ou l’alternance de faisceaux cellulaires denses avec des zones myxoïdes. L’immunomarquage positif de la protéine S100 est aussi un important critère diagnostique additionnel(5). La chirurgie, qui doit être à la fois précoce et adaptée, constitue le traitement de choix, associée dans quelques cas à une radiothérapie postopératoire(6). Figure 4. Coupe tomodensitométrique du massif facial montrant la présence d’un processus jugal gauche de densité hétérogène. Figure 3. Marquage par la protéine S100 au niveau de la prolifération. Le pronostic est péjoratif, dominé par le risque de récidives locales survenant dans 20 à 87 % des cas et de métastases qui se voient dans 65 % des cas. Ces risques dépendent de la taille de la tumeur, mais surtout de la qualité de l’exérèse chirurgicale (6).