Une kératodermie palmo-plantaire pas comme les autres

Observation Le début de la symptomatologie remontait à 6 mois et commençait par l’apparition d’un état squameux des paumes et des plantes résistant aux traitements kératolytiques et aux dermocorticoïdes (figure). L’évolution a été marquée deux mois plus tard par l’apparition de quelques plaques pigmentées bien limitées du tronc prurigineuses sans infiltration ni atrophie associée, avec une conservation de l’état général. L’anamnèse ne relevait pas de prise médicamenteuse. L’examen clinique n’a pas retrouvé d’atteinte unguéale ou muqueuse. Le reste de l’examen physique était normal. Une biopsie cutanée a été réalisée.   Diagnostic Les diagnostics évoqués sont : – eczéma chronique ; – psoriasis ; – lichen plan ; – dermatophytie ; – mycosis fongoïde. • La biopsie cutanée a montré une hyperkératose parakératosique avec présence dans le derme superficiel d’un infiltrat composé de lymphocytes et de cellules mononucléées atypiques, à noyau hyperchromatique, cérébriforme. Cet infiltrat se disposait en bande continue sous-épidermique avec un épidermotropisme. • L’étude immunohistochimique a confirmé le diagnostic de mycosis fongoïde (MF). Le bilan d’extension était négatif. La patiente est actuellement traitée par PUVAthérapie.   Commentaire Notre cas se caractérise par son début atypique et trompeur à type de kératodermie palmo-plantaire et par le caractère pigmenté inhabituel des lésions cutanées apparues secondairement. Nous n’avons trouvé aucun cas dans la littérature associant une atteinte palmo-plantaire inaugurale et des plaques pigmentées de MF. L’atteinte palmo-plantaire au cours du MF comme unique localisation ou comme mode de début semble donc rare (1,2,3). À notre connaissance, il existe 20 cas publiés de mycosis fongoïde à type de kératodermie palmoplantaire. Dans le travail de K.S. Resnik et coll., l’atteinte palmoplantaire isolée au cours du MF n’est observée que dans 0,6 % des cas (n = 722), alors qu’elle est associée à d’autres lésions dans 11,5 % des cas (4).  Caractéristiques cliniques Les lésions de mycosis fongoïde palmo-plantaire peuvent se présenter sous forme de plaques annulaires prurigineuses, de plaques hyperkératosiques, de nodules verruqueux, ou des lésions vésiculeuses ou pustuleuses (4,5). L’atteinte palmo-plantaire du MF peut intéresser les paumes et/ou les plantes, de façon bilatérale ou unilatérale (5). Les lésions peuvent déborder sur le dos des mains, des pieds et des avant-bras (4,6). Une atteinte unguéale associée est possible (3,7). La kératodermie palmo-plantaire au cours du MF peut prêter à confusion avec un eczéma chronique, un psoriasis vulgaire, un lichen plan ou une dermatophytie (3).  Formes cliniques L’atteinte palmo-plantaire peut rester isolée ou s’associer à des plaques de lymphomes qui peuvent apparaître au niveau du tégument au cours de l’évolution, comme c’est le cas pour notre patiente(2). Ces plaques cutanées peuvent être typiquement érythémato- squameuses ou atypiques sous forme de lésions pustuleuses, bulleuses, purpuriques, verruqueuses, hyperpigmentées ou hypopigmentées(8). La forme hyperpigmentée du MF est rare, et seulement 10 cas sont rapportés dans la littérature(9). À côté de cette forme, l’hyperpigmentation a été rapportée dans des cas de MF poïkilodermique, MF purpurique, et chez des patients traités par photothérapie, cyclophosphamide ou doxorubicine.  Pronostic Étant donné la rareté des cas rapportés, l’évolution des MF palmoplantaires ou des MF pigmentés est mal documentée. D’après les cas publiés, le pronostic de ces formes semble bon(7,9). Dans une étude rétrospective de S.T. Kim et coll., parmi les 12 patients coréens inclus présentant un MF palmo-plantaire, tous étaient au stade IA au moment du diagnostic. Ces patients ont été traités par Ré-PUVA, ou UVA1, ou par des traitements systémiques (méthotrexate ou acitrétine), avec une bonne réponse thérapeutique. Un seul patient a présenté au cours de son évolution des lésions cutanées du tronc(10).   Conclusion Le mycosis fongoïde localisé aux régions palmo-plantaires ainsi que sa forme hyperpigmentée sont rares et d’aspect clinique trompeur. Une biopsie cutanée s’impose devant toute kératodermie palmo-plantaire ou plaque hyperpigmentée cutanée persistantes.